SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO DE ARTRITE REUMATÓIDE E ESCLERODERMIA SISTÊMICA
Introdução: Artrite Reumatoide (AR) e a Esclerose Sistêmica (ES) são doenças autoimunes, de caráter inflamatório crônico e progressivo. A presença de duas ou mais doenças do tecido conjuntivo, em um mesmo indivíduo, caracteriza uma síndrome de superposição. Estas têm sido descritas na reumatologia, contudo, a coexistência da artrite reumatoide e esclerodermia não é comum na prática clínica. Relato do Caso: A.P.S., 43 anos, parda, feminina, com artrite reumatoide diagnosticada há 9 anos em uso prévio de prednisona 20 mg/dia, porém com acompanhamento irregular. Há 1 ano, evoluiu com piora da artralgia, rigidez matinal, disfagia progressiva e síndrome consumptiva com perda ponderal de 30 kg em 10 meses (sic). Procurou serviço ambulatorial em hospital de referência para doenças oncológicas onde permaneceu internada por 6 dias para pesquisa de possível causa neoplásica. Realizada adequada investigação, sem achados que sugerissem neoplasia. Foi referenciada para acompanhamento ambulatorial com reumatologista para elucidação diagnóstica e tratamento. Ao exame físico, paciente apresentava espessamento cutâneo simétrico em região proximal de metacarpofalangeanas, microstomia, fenômeno de Raynaud, lesões de sal e pimenta em região palmar, esclerodactilia e "dedos de cisne" em ambas as mãos. Exames laboratoriais: anti-CCP reagente (406,7); anti- Scl-70 e anti-centrômero negativos. Biópsia de lesão da mão esquerda compatível com esclerodermia. Iniciado pulsoterapia com metilprednisona 1g por 3 dias consecutivos, seguido do uso de ciclofosfamida 1g mensal. Evoluiu com melhora da disfagia e do espessamento cutâneo e com ganho de peso. Recebendo alta após estabilização clínica e encaminhada para acompanhamento ambulatorial. Conclusão: A esclerose sistêmica é a doença que mais frequentemente se associa a outra doença difusa do tecido conjuntivo. Porém, nem sempre a conclusão diagnóstica é óbvia, como no caso relatado, que evidenciou quadro de ES com anti-Scl-70 e anti-centrômero negativos.
SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO DE ARTRITE REUMATÓIDE E ESCLERODERMIA SISTÊMICA
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DOI: 10.22533/at.ed.77221091123
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Palavras-chave: Artrite Reumatoide; Esclerose Sistêmica; Síndrome de Sobreposição
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Keywords: Rheumatoid Arthritis; Systemic Sclerosis; Overlap Syndrome
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Abstract:
Introduction: Rheumatoid arthritis (RA) and systemic scleroderma (ES) are autoimmune diseases, with a chronic and progressive inflammatory character. The presence of two or more connective tissue diseases in the same individual characterizes a superposition syndrome. These have been described in rheumatology, however, the coexistence of rheumatoid arthritis and scleroderma is not common in clinical practice. Case Report: A.P.S., 43 years old, female, with rheumatoid arthritis diagnosed 9 years ago. On previous use of prednisone 20 mg/day, but with irregular follow-up. For 1 year, the condition developed with worsening of arthralgia, morning stiffness, progressive dysphagia, and consumptive syndrome with a 30-kg weight loss in 10 months. She sought outpatient services at a referral hospital for oncological diseases where she was hospitalized for 6 days to investigate a possible neoplastic cause. Adequate investigation was performed, with no findings indicating neoplasia. She was referenced for a follow-up with a rheumatologist for diagnostic elucidation and treatment. At the physical examination, the patient had symmetrical cutaneous thickening in the proximal region of metacarpophalangeal, microstomia, Raynaud's phenomenon, salt and pepper lesions in the palmar region, sclerodactyly and "swan fingers" in both hands. Laboratory tests: anti-CCP reagent (406.7); anti-Scl-70 and anti-centromere negative. Left sided lesion biopsy compatible with scleroderma. Initiated pulse therapy with methylprednisone 1g/day for 3 consecutive days, followed by the use of cyclophosphamide 1g/month. It evolved with improvement of dysphagia and thickening of the skin and with weight gain. Receiving discharge after clinical stabilization and referred to outpatient follow-up. Conclusion: Systemic sclerosis is the disease that is most often associated with other diffuse connective tissue disease. However, not always the diagnostic conclusion is obvious, as in the case reported, which evidenced an ES with anti-Scl-70 and anti-centromere negative.
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Número de páginas: 11
- Luciana Alencar Fialho Bringel
- Thiago Igor Aranha Gomes
- Lincoln Matos de Souza
- Leandro de Araújo Albuquerque
- Jefferson Luís Santos Botelho
- Letícia Turolla da Silva Pires Leal
- Ingrid Luise Paz Araújo
- Anna Isabel Rodrigues Alves
- João Guilherme Alencar Silva
- João Victor Martins Silva
- Filipe Tamburini Brito
- Andreia Coimbra Sousa