Relato de Caso – Hemimelia Fibular: desafio terapêutico em lactentes.
O defeito congênito ósseo mais comumente encontrado é a chamada Hemimelia Fibular, aplasia que pode ser parcial ou total da fíbula. Inclui-se em um espectro de anomalias que pode ser acompanhada de alteração da angulação ântero-lateral da tíbia, deformidade do pé e tornozelo, ausência de raios metatársicos, coalizões tarsais0, encurtamento do membro e alterações morfológicas do fêmur.
Trata-se de uma doença rara, que ocorre em 1/40.000 nascidos, com ligeira preponderância em meninos, mais frequentemente unilateral e direita.
A etiologia da deformidade é muito discutida, no entanto afirma-se provavelmente a ocorrência de disrupções durante o período embrionário de 4ª a 7ª semana de gestação. Sugere-se como possível causa, a disgenesia vascular, as infecções virais, o trauma e influências ambientais, no entanto é a maioria dos casos são esporádicos, sem história familiar descrita.
O objectivo do tratamento ortopédico é corrigir a discrepância do comprimento da perna e garantir qualidade de vida e mobilidade. Na desproporção moderada do comprimento dos membros, o alongamento é uma opção mas possui o risco de complicações e pode requerer múltiplos procedimentos reconstrutivos. Raramente, para os casos de ausência completa da fíbula, quando o pé não está funcional, pode ser considerada a amputação com substituição protética, no início da infância. A deficiência fibular é normalmente benigna, mas nos casos graves pode ser debilitante. Através de cirurgia podem ser alcançados resultados funcionais aceitáveis, no entanto o tratamento cirúrgico nem sempre começa em idade precoce, quando a verticalização e o início da marcha são alcançados por meio de órteses. Assim, a primeira cirurgia em crianças com mais de quatro anos de idade deve contemplar concomitantemente o alongamento e a correção deformidade. Sendo assim, descrevemos um relato de caso, sobre essa rara patologia
Relato de Caso – Hemimelia Fibular: desafio terapêutico em lactentes.
-
DOI: 10.22533/at.ed.95321201219
-
Palavras-chave: Pediatria. Aplasia fibular
-
Keywords: Pediatrics. fibular aplasia
-
Abstract:
The most commonly found congenital bone defect is the so-called fibular hemimelia, an aplasia that can be partial or total of the fibula. It is included in a spectrum of anomalies that may be accompanied by alteration in the anterolateral angulation of the tibia, foot and ankle deformity, absence of metatarsal rays, tarsal coalitions0, shortening of the limb and morphological alterations of the femur.
It is a rare disease, which occurs in 1/40,000 births, with a slight preponderance in boys, most often unilateral and right.
The etiology of the deformity is much debated, however, the occurrence of disruptions during the embryonic period from the 4th to the 7th week of gestation is probably stated. It is suggested as a possible cause, vascular dysgenesis, viral infections, trauma and environmental influences, however, most cases are sporadic, with no family history described.
The aim of orthopedic treatment is to correct the leg length discrepancy and ensure quality of life and mobility. In moderate limb length disproportion, stretching is an option but carries the risk of complications and may require multiple reconstructive procedures. Rarely, in cases of complete absence of the fibula, when the foot is not functional, amputation with prosthetic replacement may be considered in early childhood. Peroneal deficiency is usually benign, but in severe cases it can be debilitating. Acceptable functional results can be achieved through surgery, however, surgical treatment does not always begin at an early age, when verticalization and the beginning of gait are achieved by means of orthotics. Thus, the first surgery in children over four years of age must include simultaneously stretching and correction of the deformity. Therefore, we describe a case report on this rare pathology.
-
Número de páginas: 4
- Vitória Hassem
- José Roberto Bijotti
- Tayra Hostalacio Gomes Brito
- Fernanda Neves Freire
- Kainara sartori bijotti
