Proteinose alveolar pulmonar: aspectos clínicos e tratamento em relato de caso

• DOI: https://doi.org/10.22533/at.ed.88021080713

• Palavras-chave: Proteinose alveolar pulmonar, Surfactante, Lavagem pulmonar total

• Keywords: Proteinose alveolar pulmonar, Surfactante, Lavagem pulmonar total

• Abstract:

  Introdução: a proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara, determinada pelo aumento de surfactante nos alvéolos. O comprometimento da atividade dos macrófagos é a causa do PAP em que a principal manifestação clínica é a dispneia. O tratamento mais utilizado é a lavagem pulmonar total (LPT). Epidemiologia mostra prevalência estimada de 0,37 casos por 100 mil. Existe três formas clínicas de PAP: congênita, secundária e idiopática, esta última corresponde a 90% dos casos. 

  Objetivos: O presente trabalho tem o propósito de relatar caso de um paciente diagnosticado com PAP e salientar a importância do diagnóstico diferencial como princípio de análises clínicas. 

  Relato de caso: Paciente masculino, 58 anos, nega tabagismo, relata tosse seca há 1 ano, MHC 1, perda de 8 Kg em 18 meses. Nega febre, dor torácica e hemoptise. Nega asma, infecções pulmonares ou neoplasia. Refere morar com um papagaio. BEG, eupneica, saturação periférica de 88%, crepitações pulmonares. Ausência de cianose ou baqueteamento digital. Tomografia de tórax sem contraste revelava áreas em mosaico nos pulmões, opacidades difusas conhecidas como “pavimentação maluca“ (características de Proteinose Alveolar Pulmonar - PAP). Broncoscopia do lavado alveolar mostrou secreção esbranquiçada espumosa sem sinais de obstrução. Citopatologia para germes piogênicos normal, exceto Ácido Periódico de Schiff inconclusiva. Confirmou-se o diagnóstico de PAP e sugerida lavagem pulmonar total (LPT) bilateral em dois tempos. Realizado com anestesia geral com intubação do tipo Robert Shaw com paciente em decúbito dorsal, posição de trendelemburg rotacionada na direção do pulmão lavado. Realizou-se ventilação monopulmonar contralateral ao pulmão da LPT com sonda de aspiração no pulmão não ventilado. Sucedeu aspiração do conteúdo das vias aéreas com instilação de soro fisiológico morno até preencher pulmão. Foi realizada aspiração do conteúdo e envio para laboratório, sendo repetido com total de 10 litros no pulmão esquerdo e 14 litros no pulmão direito até clareamento, indicando remoção do surfactante. Colocou-se paciente sob ventilação mecânica com pressão positiva como medida protetora. Após LPT, foi realizado RX de tórax que mostrou melhoras nos infiltrados pulmonares difusos. Atualmente paciente se encontra no quarto mês do pós-operatório com melhoras da dispneia e sem crepitações, sem intercorrências. 

  Resultados: O tratamento mais eficaz é lavagem pulmonar total que visa remover surfactante depositado nos alvéolos, proporcionando melhor difusão dos gases. Nesses procedimentos, os pacientes requerem dois ou no máximo 6 ciclos de LPT com porcentagem mínima irresponsivo. Para a eficácia do tratamento, deve tratar a causa de base a fim de não houver reincidências do caso. Para esses pacientes, a opção de tratamento se baseia em terapia com GM-CSF e rituximabe. As maiores contradições da LPT ocorrem em razão riscos de hipoxemia e instabilidade hemodinâmicas, hidropneumotórax granuloma, estenose e enfisema cirúrgico. Por isso, novas modalidades terapêuticas são necessárias para minimizar efeitos adversos. 

  Conclusões: A PAP é uma doença de grande importância clínica como diagnóstico diferencial que apresenta quadro debilitante e progressiva. O quadro pode ter manifestações incomuns, tal que precisa conhecimento prévio para diagnóstico diante de uma clínica similar. Apesar de que a lavagem pulmonar total seja terapêutica de escolha, necessita-se de novas modalidades de tratamento para evitar efeitos adversos.

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