A fibrose cística é um doença genética autossômica recessiva, crônica, progressiva e multissistêmica, Ela atinge igualmente ambos os sexos e sua incidência na população geral é de 1:2.000 nascidos vivos, com maior frequência em populações caucasianas. Essa doença se caracteriza pela disfunção do gene Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR),    que    codifica    uma                 proteína          reguladora            de       condutância transmembrana de cloro. A clínica desses pacientes é apresentar secreções mucosas espessas e viscosas, que obstruem os ductos das glândulas exócrinas, contribuindo no aparecimento de três características básicas:   doença   pulmonar                 obstrutiva       crônica, níveis      elevados de eletrólitos no suor, insuficiência pancreática com má digestão e má absorção provocando desnutrição secundária. Objetiva-se apresentar o quadro de perfuração intestinal intraútero como complicação de íleo meconial   na    fibrose   cística.                 Realizou-se     revisão dos          prontuários, seguimento   ambulatorial,  condutas    e    tratamentos   na  internação hospitalar. Recém nascido sexo  masculino,  nascido  de  parto  vaginal dia 12/05/21, idade gestacional 34 semanas, pesando 3.460kg, nascido hipotônico com necessidade de 1 ciclo de VPP com boa resposta, recebeu APGAR 6/9 no 1° e 5° minuto respectivamente, evoluindo com desconforto respiratório progressivo, sendo admitido na UTI neonatal com suporte ventilatório CPAP. Ao exame físico, apresentava importante distensão abdominal e ausência de ruídos hidroaéreos, sendo solicitado USG abdominal com resultado de distensão de segmentos intestinais sem peristaltismo, espessamento parietal intestinal sugerindo pneumatose intramural, imagens sugerindo pneumoperitônio. Foi levado à laparotomia com quadro compatível de íleo meconial e peritonite meconial. Não foi localizado perfuração primária durante a cirurgia, sendo realizado ileostomia em alça e lise de aderências. No 5° dia de pós operatório foi colhido  teste  do  pezinho/dosagem  sérica  de  tripsina  imunorreativa  (TIR), diagnóstico compatível com fibrose cística, sendo confirmado por segunda coleta dia 01/06/21, corroborando com o primeiro. Após 47 dias de internação, foi realizado o teste do suor, valor compatível com fibrose cística, resultado SIC mãe sem acesso ao resultado, sendo iniciado terapia de reposição oral de enzimas pancreáticas. Após 28 dias, foi realizada consulta e seguimento ambulatorial de referência, evoluindo sem intercorrências. Em 27/08/21 com 3 meses e 15 dias de idade, foi submetido à correção da ileostomia e reconstrução do trânsito intestinal. Evoluiu com íleo paralítico e distensão abdominal até o 5° dia de pós operatório (PO), apresentando melhora progressiva com eliminação de

fezes e da distensão abdominal. Alta hospitalar no 13° de PO com fórmula láctea e manutenção das enzimas, mantendo seguimento em ambulatório de referência. Conclui-se que dos diagnósticos de íleo meconial (IM), 80% são devido fibrose cística, sendo que desses, apenas 21.7% irão apresentar IM como principal manifestação precoce, e cerca de 18.3% destes apresentarão perfuração. A expectativa de vida em pacientes com fibrose cística tem aumentado com os avanços de diagnóstico precoce, com início rápido da terapia de reposição enzimática e com uma equipe treinada para atender, dar seguimento e prevenir complicações. É de suma importância realizar a triagem neonatal com o teste do pezinho e tratar pacientes antes que eles desenvolvam os danos pulmonares, pois assim terão melhor prognóstico e melhora da qualidade de vida