Morfeia Generalizada: Apresentação Rara de Esclerodermia Localizada Juvenil
Esclerodermia Localizada Juvenil é uma doença inflamatória que desencadeia alterações escleróticas na pele em menores de 16 anos resultante de função anormal de fibroblastos e disfunção auto-imune¹. A apresentação clínica depende do subtipo da doença, podendo ser linear, a qual é a forma predominante na infância, além de circunscrita, generalizada, profunda ou mista. A incidência é de 3,4 casos por milhão de crianças menores de 16 anos, sendo a morfeia generalizada correspondente a 7% dos casos de esclerodermia localizada juvenil². O objetivo do trabalho é relatar caso de morfeia generalizada, em um paciente de 14 anos com esclerodermia localizada juvenil, patologia rara, a qual possui alta morbidade se não tratada adequadamente e poucos relatos na literatura.
Morfeia Generalizada: Apresentação Rara de Esclerodermia Localizada Juvenil
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DOI: 10.22533/at.ed.42320041217
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Palavras-chave: Esclerodermia; Morfeia Generalizada; Esclerodermia Localizada Juvenil
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Keywords: Scleroderma; Generalized Morphea; Juvenile localized Scleroderma
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Abstract:
Juvenile localized scleroderma is an inflammatory disease that triggers skin sclerotic changes in patients under 16 years of age, resulting from abnormal fibroblast function and autoimmune dysfunction. The clinical presentation depends on the subtype of the disease, that can be linear, which is the predominante form in childhood, or even circumscribed, generalized, deep or mixed. The incidence is 3.4 cases per million of children under 16 years of age, and the generalized morphea corresponds to 7% os cases of juvenile localized scleroderma. The purpose of this study is to report a case of generalized morphea in a 14-year-old patient with localized juvenile scleroderma, a rare pathology, which has few reports in literature and high morbidity if not treated properly.
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Número de páginas: 7
- Thais Rohde Pavan
- Nathalia Regina Pavan
- Michelle Zanon Bock
- Bruna Bonamigo Thomé
- Gabriel Tonin
- Bruna Bley Mattar Isbert
- Matheus Sarmento Militz
- Igor Alexander Paz Augustin
