EVENTO TROMBOEMBÓLICO DESENCADEADO POR MIOCARDIOPATIA NÃO COMPACTADA: RELATO DE CASO
RESUMO: Miocardiopatia não compactada (MNC) é uma doença rara, caracterizada por alteração da parede do miocárdio devido à proeminência de suas trabeculações com recessos intertrabeculares profundos que podem ser secundários à parada intrauterina da compactação miocárdica iniciada no período embriológico, podendo se manifestar na infância ou vida adulta. É uma doença subdiagnosticada devido sintomatologia variada e pode até mesmo desencadear arritmias, eventos tromboembólicos e insuficiência cardíaca congestiva (ICC). A prevalência da MNC na população geral não foi determinada. Estudos mais recentes determinaram uma prevalência da doença em membros de famílias afetadas em torno de 18 a 50%. OBJETIVO: Relatar o diagnóstico de MNC com manifestação inicial de isquemia mesentérica. MÉTODO: Revisão de prontuário de paciente atendida pela Cardiologia. RESULTADO: Trata-se de uma paciente, 51 anos, negra, hipertensa, dislipidêmica, irmã com morte súbita aos 52 anos e pai aos 45 anos. Internada em um hospital de Campo Grande/MS, com sintomas de ICC e episódios de dor abdominal pós-prandial. No ecocardiograma transtorácico apresentava hipocinesia difusa com fração ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) reduzida com trombo em ventrículo esquerdo, realizado tomografia computadorizada de abdome evidenciando trombo sub-oclusivo em artéria mesentérica superior. Instituída terapêutica otimizada para ICC e anticoagulação. Para o diagnóstico etiológico da ICC foi realizado ressonância nuclear magnética cardíaca com resultado de MNC (relação de MNC/compactado: apical lateral 2,74 e médio ântero-lateral 3,32), trombo em VE e FEVE 34%. Durante a internação evoluiu com arritmia maligna e parada cardiorrespiratória, posteriormente foi implantado um cardiodesfibrilador implantável. Recebeu alta para seguimento ambulatorial com tratamento otimizado para insuficiência cardíaca e anticoagulação oral. CONCLUSÃO: Com o avanço dos exames de imagem tem aumentado o diagnóstico de MNC, melhorando a terapêutica e prevenindo desfechos desfavoráveis e até mesmo fatais. Como descrito no caso, a evolução clínica com o exame de imagem foi essencial para condução do quadro.
EVENTO TROMBOEMBÓLICO DESENCADEADO POR MIOCARDIOPATIA NÃO COMPACTADA: RELATO DE CASO
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DOI: 10.22533/at.ed.18720270811
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Palavras-chave: Miocardiopatia não compactada; evento tromboembólico; miocardiopatia
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Keywords: Non-compaction cardiomyopathy; thromboembolic event; cardiomyopathy
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Abstract:
ABSTRACT: Non-compaction cardiomyopathy (NCM) is a rare disease, characterized by the alteration of the myocardial wall due to the prominence of its trabeculations with deep intertrabecular recesses that may be secondary to the intrauterine arrest of the myocardial compaction initiated in the embryonic period, and may manifest itself in childhood or in adult life. It is an underdiagnosed disease due to varied symptoms and can even triggering arrhythmias, thromboembolic events and congestive heart failure (CHF). The prevalence of NCM in the general population has not been determined, more recent studies have determined a prevalence of the disease in members of affected families around 18 to 50%. OBJECTIVE: To report the diagnosis of NCM with an initial manifestation of mesenteric ischemia. METHOD: Review of medical record of a patient treated by Cardiology. RESULT: This is a 51-year-old, female, black, hypertensive, dyslipidemic patient, sister with sudden death at 52 years old and father at 45 years old. Admitted to a hospital in Campo Grande/MS, with symptoms of CHF and episodes of postprandial abdominal pain. The transthoracic echocardiogram showed diffuse hypokinesia with reduced left ventricular ejection fraction (LVEF) with thrombus in the left ventricle, computed tomography of the abdomen showing sub-occlusive thrombus in the superior mesenteric artery. Established optimized therapy for CHF and anticoagulation. For the etiological diagnosis of CHF, cardiac magnetic resonance imaging was performed with NCM results (NCM/compacted ratio: 2.74 lateral apical and mid anterolateral 3.32), LV thrombus and 34% LVEF. During hospitalization, it evolved with malignant arrhythmia and cardiorespiratory arrest, after which an implantable cardioverter defibrillator was deployed. The patient was discharged for outpatient follow-up with treatment optimized for heart failure and oral anticoagulation. CONCLUSION: As the imaging tests advanced, the diagnosis of NCM has increased, improving therapy, and preventing unfavorable and even fatal outcomes. As described in the case, the clinical evolution with the imaging exam was essential to manage the condition.
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Número de páginas: 10
- Danilo Umetsu
- Emerson Gonçalo Pereira Filho
- Érica de Almeida Gattass
- Mainara Queiróz Umbelino Padilha
- Nara Alessandra Okamoto
- Priscila Mayumi de Melo
- Raíza Silveira da Costa
- Jessika Salazar Durigon
