DOENÇA DE VON WILLEBRAND: UMA REVISÃO DA LITERATURA
INTRODUÇÃO: Mesmo que bastante subnotificada, a doença de Von Willebrand (DVW) se perfaz a patologia hemorrágica de maior prevalência, chegando a um caso a cada mil habitantes. Trata-se de um distúrbio hemorrágico resultante de defeito quantitativo e/ou qualitativo do FVW, relacionado com a hemostasia, formação e estabilidade do tampão sanguíneo. OBJETIVO: Apresentar as principais características fisiopatológicas associadas com a DVW, seus dados de prevalência e diagnóstico clínico. REVISÃO DE LITERATURA: A DVW é de origem genética, congênita, transmitida como caráter autossômico e resultante de mutações no gene do fator da coagulação. Possui prevalência de 1% a 2% em humanos, considerada mais comum que a hemofilia. Atinge igualmente os sexos, porém a probabilidade de diagnóstico seja maior em mulheres diante do achado de sangramento excessivo na menstruação. A doença consiste em três tipos, sendo que os tipos 1 e 3 são defeitos quantitativos e o tipo 2 é qualitativo. Enquanto o tipo 1 apresenta defeito parcial, o extremo da DVW no tipo 3 possui defeito total. Seu diagnóstico baseia-se na presença de condições como: história de sangramentos cutâneos e mucosos; história familiar de manifestações hemorrágicas; e exames laboratoriais que demonstrem um defeito quantitativo e/ou qualitativo do FVW. CONCLUSÃO: A anamnese deve ser direcionada, eliminando outras hipóteses de distúrbios hemorrágicos. É imperativa a avaliação da presença de manifestações hemorrágicas após procedimentos como cirurgias, traumas, procedimentos dentários e sangramento pós-parto, visto que, na maioria dos casos, os sintomas são brandos e inespecíficos.
DOENÇA DE VON WILLEBRAND: UMA REVISÃO DA LITERATURA
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DOI: 10.22533/at.ed.26220270810
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Palavras-chave: doença de Von Willebrand; fator de Von Willebrand, distúrbio hemorrágico.
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Keywords: Von Willebrand diesease; factor of Von Willebrand; hemorragic disturb.
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Abstract:
INTRODUCTION: Even heavily subnotified, the Von Willebrand diesease (DVW) makes itself up the higher prevalence hemorragic diesease, reaching one case per thousand of habitants. It is a hemorragic disturb resultant of quantitative and/or qualitative defect, related with the hemostasis, formation and stability of the bloody tampoon. OBJECTIVE: Show the main fisiopathologic caracteristics related to DVW, their prevalence data, and clinic diagnosis. MATERIAL AND METHODS: This article is a bibliographic review of the descritive type, to delimit the theme was utilized the Descritores em Ciência da Saúde (DECs) with use of the keywords diesease von Willebrand, diagnosis and factor with Willebrand. The discovers on literature where found on Scielo, LILACs and BVMS, complemented with books relevant to the subject. REVIEW OF THE LITERATURE: The DVW is of genetic origin, congenital, transmited with autossomic character and resultant of mutations in the gene of the coagulation factor. It has a prevalency of 1% to 2% in humans, considered most common than the hemofily. It hits equally both the genders, but the probability of diagnosis is higher in womans with the discovery of excessive bleeding in the menstruation. The diesease consists in 3 types, being the types 1 and 3 quantitative defects and the tipe 2 qualitative. While the types 1 shows parcial defect, the extreme of the DVW on type 3 shows total defect. It's diagnosis bases on the presence of conditions like: history of cutaneous mucous bleedings; familiar history of hemorragic manifestations; and laboratorial exams that show a quantitative and/or qualitative defect on FVW. CONCLUSION: The anamnese must be directionated, eliminating the other hipothesis of hemorragic disturbs. Is imperative the avaliation of the hemorragic manifestations after procedures like cirurgies, traumas, dentary procedures and post-parturition bleeding, given that, in most of the cases, the symptons are soft and unspecifics.
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Número de páginas: 11
- Érika Ferreira Tourinho
- Fabrícia da Silva Nunes
- Henrique Santos de Sousa Martins
- Maria Sofia Vieira da Silva Guimarães
- Guilherme Silveira Coutinho
