AFASIA ADQUIRIDA EPILÉPTICA E A SÍNDROME DE LANDAU- KLEFFNER
A Síndrome de Landau-Kleffner (SLK) é uma patologia que ocorre em crianças entre três e nove anos, previamente hígidas, com desenvolvimento neuropsicomotor e social normal, as quais passam a apresentar alterações eletroencefalográficas durante o sono, afasia, convulsões clínicas em até 70% dos casos. Pode haver regressão no comportamento, com prejuízo nas habilidades sociais e alterações de humor. Relatamos o caso de uma criança de seis anos, que se desenvolveu conforme o esperado para a idade até os quatro anos, quando começou a apresentar convulsões de difícil controle, cursando com afasia e deterioração da socialização, além de comportamento agressivo e inquieto. Houve controle eficaz das convulsões após dois anos de tratamento. A paciente prossegue em processo de reabilitação, conseguindo se comunicar utilizando algumas palavras e meios não verbais. A etiologia dessa enfermidade permanece ainda sem completa elucidação. Evidencia-se até o momento o papel de mutações no gene GRIN2A, que codifica o receptor para o glutamato N-metil-D-aspartato (NMDA) A. Foram observados vários tipos de modificações nesse gene, mas nenhuma que possa ser completamente responsabilizada pelos achados neurológicos da síndrome. O prognóstico é bastante variável e, embora em alguns pacientes as alterações eletroencefalográficas e as crises epilépticas possam remitir durante ou logo após a puberdade, a maior parte dos pacientes permanecem com distúrbios da linguagem e do comportamento após a adolescência.
AFASIA ADQUIRIDA EPILÉPTICA E A SÍNDROME DE LANDAU- KLEFFNER
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DOI: 10.22533/at.ed.4232004122
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Palavras-chave: Síndrome de Landau-Kleffner, afasia adquirida, Psiquiatria Infantil
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Keywords: Landau-Kleffner syndrome, acquired aphasia, Child Psychiatry
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Abstract:
Landau-Kleffner Syndrome (SLK) is a pathology that occurs in children between three and nine years old, previously healthy, with normal neuropsychomotor and social development, who start to present electroencephalographic alterations during sleep, aphasia, clinical convulsions in up to 70 % of cases. There may be regressions in behaviors, with impairment in social skills and mood swings. We report the case of a six-year-old child, who developed as expected for age up to four years, when the child began to present seizures that were difficult to control, with aphasia and deterioration of socialization, in addition to aggressive and restless behavior. There was effective control of seizures after two years of treatment. The patient continues in the rehabilitation process, managing to communicate using some words and non-verbal means. The etiology of this disease remains unclear. So far, the role of mutations in the GRIN2A gene is evident, which encodes the receptor for N-methyl-D-aspartate glutamate (NMDA) A. Several types of modifications have been observed in this gene, but none that can be completely responsible for the neurological findings of the syndrome. The prognosis is quite variable and, although in some patients the electroencephalographic changes and epileptic seizures may resolve during or shortly after puberty, most patients remain with language and behavior disorders after adolescence.
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Número de páginas: 5
- Renata Leite Mangueira
- Francisca Maria Tavares da Rocha
- Milena Maria Gabrielle Silva
- Maria Edilma Gomes Souza França
- Patrícia Gonçalves Cezar Fechine de Medeiros
