XERODERMA PIGMENTOSO: UMA REVISÃO DE LITERATURA ACERCA DOS ASPECTOS GENÉTICOS E CLÍNICOS
O Xeroderma Pigmentoso (XP) trata-se de uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva. Nessa doença, os mecanismos responsáveis por manter e reparar o DNA são afetados por mutações, predispondo ao surgimento de manifestações dermatológicas, que podem evoluir para câncer de pele. O presente trabalho teve como objetivo realizar uma revisão de literatura sobre a doença, pesquisando sobre bases genéticas de seu desenvolvimento, além do quadro clínico, diagnóstico e qualidade de vida dos portadores da XP. Ao final, três livros-textos e 10 artigos foram utilizados nesta revisão. Como princípios do tratamento dos portadores dessa doença, a proteção solar, manejo precoce de lesões pré-malignas e abordagem multidisciplinar impactaram positivamente no prognóstico.
XERODERMA PIGMENTOSO: UMA REVISÃO DE LITERATURA ACERCA DOS ASPECTOS GENÉTICOS E CLÍNICOS
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DOI: 10.22533/at.ed.17521050122
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Palavras-chave: Xeroderma Pigmentoso. Neoplasias Cutâneas. Qualidade de Vida.
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Keywords: Xeroderma Pigmentosum. Skin Neoplasms. Quality of Life.
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Abstract:
Xeroderma Pigmentoso (XP) is a rare genodermatosis, with autosomal recessive inheritance. The mechanisms responsible for maintaining and repairing DNA are affected by mutations, predisposing to the appearance of dermatological manifestations, which can progress to skin cancer. This study aims to conduct a literature review on the disease, researching the genetic basis of its development, in addition to the clinical picture, diagnosis and quality of life of patients with XP. Three textbooks and 10 articles were used in this review. Sun protection, early management of pre-malignant lesions and a multidisciplinary approach
are principles of treatment, which can positively impacted the prognosis.
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Número de páginas: 8
- Marla Rochana Braga Monteiro
- Paulo Esrom Moreira Catarina
