TAMPONAMENTO CARDÍACO AO DIAGNÓSTICO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL – RELATO DE TRÊS CASOS.
Introdução: O tamponamento cardíaco é uma condição rara no Lupus Eritematoso Sistêmico (LES), que ocorre em menos de 3% dos casos1,3. Contudo, tem desfecho fatal de não diagnosticado e tratado precocemente. Os casos a seguir referem-se a crianças de baixa idade, que apresentaram tamponamento cadíaco como manifestação inicial no diagnóstico de LES juvenil, em Brasília/DF.
CASO 1: Menino, 5 anos, iniciou hipertensão arterial e dispneia. Radiografia de tórax com aumento da área cardíaca e derrame pleural à esquerda. Ecocardiograma com moderado derrame pericárdico. Realizada pericardiocentese com saída de 400 ml de líquido pericárdico. Fator anti-nuclar (FAN) positivo em altos títulos nesse líquido. Critérios clínicos e laboratoriais para LES, pelo Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)2: serosite, renal, anemia hemolítica, hipocompletenemia, artrite, FAN positivo e VDRL falso positivo. Iniciado tratamento com prednisolona, hidroxicloroquina e ciclofosfamida, com boa resposta.
CASO 2: Menina, 6 anos, com tosse e dispneia, evoluindo com hipertensão arterial e hipofonese de bulhas. Radiografia de tórax mostrou aumento da área cardíaca. Ecocardiograma com extenso derrame pericárdico e derrame pleural bilateral. Realizada pericardiocentese com saída de 500 ml de líquido pericárdico com FAN positivo no líquido. Critérios SLICC: serosite, renal, hipocomplementenemia, FAN e coombs direito positivo. Iniciado tratamento com prednisona e ciclofosfamida. Houve nova efusão pericárdica, mas sem sinais de tamponamento e sem necessidade de drenagem. A criança evoluiu com boa resposta clínica, sem novos derrames.
CASO 3: Menina, 10 anos, com queixa de dor torácica e dispneia. Radiografia de tórax mostrou aumento significativo da área cardíaca e derrame pleural. Ecocardiograma com derrame pericárdico volumoso e sinais de tamponamento cardíaco. Pericardiocentese com retirada de 550 ml de líquido pericárdico com FAN positivo no líquido. Critérios SLICC para LES: serosite, renal, hipocomplementenemia, FAN e anti-Sm positivos. Tratada com prednisolona e hidroxicloroquina com boa resposta.
Discussão: A pericardite é a manifestação cardíaca mais comum no LES juvenil, ocorrendo em até 40% dos casos1. Porém, o tamponamento cardíaco como primeira manifestação é raro e, conforme a literatura, está associado à complementos baixos (principalmente C4), derrame pleural e alterações hematológicas1,3, o que também foi observado nos casos relatados. O sintoma comum entre os três pacientes foi a dispneia. Quando o derrame pericárdico é volumoso, pode haver disfunção miocárdica associada, o que não ocorreu nos pacientes descritos, apesar da grande quantidade de líquido drenada. Em tosos os casos o tratamento adequado foi instituído e houve melhora clínica satisfatória.
Referências Bibliográficas:
1- MAHARAJ, SS; CHANG, SM. Cardiac tamponade as the initial presentation of systemic lupus erythematosus: a case report and review of the literature. Pediatr Rheumatol Online J. 2015 Mar 17;13:9. doi: 10.1186/s12969-015-0005-0. PMID: 25802493; PMCID: PMC4369869.
2- PETRI, M; ORBAI, AM; ALARCÓN GS; et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64(8):2677-86.
3- SHARDA, N. Cardiac tamponade as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus in a child. Cardiology in the Young, 24(1), 172-174. 2014.
TAMPONAMENTO CARDÍACO AO DIAGNÓSTICO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL – RELATO DE TRÊS CASOS.
-
DOI: https://doi.org/10.22533/at.ed.52121080721
-
Palavras-chave: Tamponamento cardíaco, Lupus Eritematoso Sistêmico, derrame pericárdico.
-
Keywords: Cardiac tamponade, Systemic Lupus Erythematosus, pericardial effusion.
-
Abstract:
Introduction: Cardiac tamponade is a rare condition in Systemic Lupus Erythematosus (SLE), which occurs in less than 3% of cases1,3. However, it has a fatal outcome if being undiagnosed and treated early. The following cases refers to children of young age, who presented with cardiac tamponade as an initial manifestation in the diagnosis of juvenile SLE, in Brasília / DF, Brazil.
Case 1: Boy, 5 years old, with high blood pressure and dyspnea. Chest radiography with enlargement of the cardiac area and left pleural effusion. Echocardiogram with moderate pericardial effusion. Pericardiocentesis was performed with 400 ml of pericardial fluid. Anti-nucler factor (ANA) was positive in high titers in this liquid. Clinical and laboratory criteria for SLE, by Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)2: serositis, renal, hemolytic anemia, hypocompletenemia, arthritis, ANA positive and false positive VDRL. Treatment with prednisolone, hydroxychloroquine and cyclophosphamide was started, with good response.
Case 2: Girl, 6 years old, with cough and dyspnoea, progressing to hypertension and hypophonesis of heart sounds. Chest radiography showed an increase in the cardiac area. Echocardiogram with extensive pericardial effusion and bilateral pleural effusion. Pericardiocentesis was performed with 500 ml of pericardial fluid with ANA positivity the liquid. SLICC2 criteria for SLE: serositis, renal, hypocomplementenemia, ANA and positive right coombs. Treatment with prednisone and cyclophosphamide was started. There was a new pericardial effusion, but with no signs of tamponade and no need for drainage. The child evolved with a good clinical response, without new pericardial effusions.
Case 3: Girl, 10 years old, complaining of chest pain and dyspnoea. Chest radiography showed a significant increase in the cardiac area and pleural effusion. Echocardiogram with massive pericardial effusion and signs of cardiac tamponade. Pericardiocentesis with removal of 550 ml of pericardial fluid with ANA positivity in the liquid. SLICC2 criteria for SLE: serositis, renal, hypocomplementenemia, ANA and anti-Sm positive. Treated with prednisolone and hydroxychloroquine with good outcome.
Discussion: Pericarditis is the most common cardiac manifestation in juvenile SLE, occurring in up to 40% of cases1. However, cardiac tamponade as the first manifestation is rare and, according to the literature, it is associated with low complements (mainly C4), pleural effusion and hematological changes1,3, which was also observed in the reported cases. The common symptom among the three patients was dyspnea. When the pericardial effusion is massive, there may be associated myocardial dysfunction, which did not occur in the patients described, despite the large amount of fluid drained. In all cases, adequate treatment was instituted and there was satisfactory clinical improvement.
Bibliographic references:
1- MAHARAJ, SS; CHANG, SM. Cardiac tamponade as the initial presentation of systemic lupus erythematosus: a case report and review of the literature. Pediatr Rheumatol Online J. 2015 Mar 17;13:9. doi: 10.1186/s12969-015-0005-0. PMID: 25802493; PMCID: PMC4369869.
2- PETRI, M; ORBAI, AM; ALARCÓN GS; et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012;64(8):2677-86.
3- SHARDA, N. Cardiac tamponade as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus in a child. Cardiology in the Young, 24(1), 172-174. 2014.
-
Número de páginas: 2
- Alanna Ferreira Alves
- Caroline Rehem Eça Gomes
- Marne Rodrigues Pereira Almeida
- Aline Garcia Islabão
- Maria Custódia Machado Ribeiro
- Simone Oliveira Alves
- Caroline Graca de Paiva
