SINDROME DE MILLS: UMA VARIANTE RARA DA DOENÇA DO NEURÔNiO MOTOR
A Doença do Neurônio Motor é caracterizada tipicamente por uma síndrome motora pura (com preservação sensorial), crônica e progressiva, com achados de neurônio motor superior e inferior, e podem ser esporádicas ou hereditárias. Uma síndrome clínica extremamente rara de hemiparesia progressiva com predominância de neurônios motores superiores foi descrita pela primeira vez pelo neurologista americano Charles Karsner Mills. É um diagnóstico de exclusão, após afastadas outras causas como infecciosas, inflamatórias, metabólicas e hematológicas. Descrevemos um relato de caso de um paciente de 82 anos com hemiparesia espástica a esquerda há 04 anos, lentamente progressiva, associado a sintomas bulbares, com achados clínicos e eletroneuromiográficos de neurônio motor superior, sem acometimento de neurônio motor inferior e sem alteração sensorial, com tractografia demostrando degeneração do trato corticoespinhal de forma assimétrica, recebendo o diagnóstico de Síndrome de Mills após ampla investigação.
SINDROME DE MILLS: UMA VARIANTE RARA DA DOENÇA DO NEURÔNiO MOTOR
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DOI: 10.22533/at.ed.15421130118
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Palavras-chave: Sindrome de Mills; Doença do neurônio motor; Doença do Neurônio Motor Superior; Esclerose Lateral Amiotrófica; Hemiparesia espástica.
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Keywords: Mills’ syndrome; Spastic hemiparesis; Motor Neuron Disease.
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Abstract:
Motor Neuron Diseases is typically characterized by a chronic and progressive pure motor syndrome (with sensory preservation), with upper motor neuron findings with or without lower motor neuron features as well, and may be sporadic or hereditary. An extremely rare clinical syndrome of progressive hemiparesis with a predominance of upper motor neurons was first described by the american neurologist Charles Karsner Mills. Mill’s syndrome is variant of motor neuron diseases spectrum in a hemiplegic, or asymmetrical pattern of involvement. It is a diagnosis by exclusion, after rule out infectious, inflammatory, metabolic and hematological causes. We describe a case of an 82-year-old patient with spastic hemiparesis on the left side for 4 years, slowly progressive, associated with bulbar symptoms, with clinical and electroneurographic findings of upper motor neuron, without involvement of the lower motor neuron and without sensory features, with tractography demonstrating asymmetrical corticospinal tract degeneration suggesting Mills Syndrome after extensive investigation.
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Número de páginas: 9
- André Luiz Guimarães de Queiroz
- Hennan Salzedas Teixeira
- Marcelo Freitas Schimid
- Leonardo Corrêa Sousa
- Victor Hugo Rocha Marussi
- Alex Machado Baêta
- Karlla Danielle Ferreira Lima
