Sarcoma Sinovial Bifásico de Membro Superior - Relato de Caso
Apresentação: L.H., feminina, caucasiana, 31 anos, engenheira agrônoma, previamente hígida e não tabagista. Percebeu nodulação subcutânea em região bicipital distal esquerda, que a levou a consultar com dermatologista. Foi solicitada uma ultrassonografia do membro, que descreveu imagem nodular focal, hipoecóica e bem delimitada (3,7 x 2,9 x 2,0 cm), interrogando neoplasia da bainha nervosa e sugerindo ressonância magnética para complementar a investigação. A paciente foi encaminhada ao cirurgião oncológico e realizou a ressonância, que descreveu lesão sólida alongada com hipossinal em T1 e hiperssinal em T2, com intenso realce pelo contraste paramagnético, localizada entre os planos musculares, sem sinais de invasão óssea ou ligamentar (6,1 cm no maior eixo). Procedeu-se então à biópsia incisional da lesão, com exame anatomopatológico descrevendo neoplasia bifásica parcialmente encapsulada com componente epitelial (glandular) e mesenquimal (sarcomatoso); exame imuno-histoquímico compatível com sarcoma sinovial bifásico. Foram realizadas tomografias para estadiamento da doença, sem sinais de doença à distância, e posteriormente realizou-se então a excisão completa da lesão. O exame anatomopatológico da peça evidenciou margens livres, e a histologia foi confirmada. A paciente foi submetida a adjuvância (quatro ciclos de epirrubicina, ifosfamida e mesna), realizando reestadiamento ao término do tratamento, sendo evidenciada apenas imagem nodular hepática sugestiva de hiperplasia nodular focal.
Discussão: sarcomas sinoviais representam um tipo de neoplasia raro e agressivo (5-10% dos sarcomas de tecidos moles). Geralmente acometem adultos jovens e brancos do sexo masculino, sendo mais frequente nos membros inferiores. A apresentação comum é assintomática, exceto pela presença de tumoração, de tamanho significativo ao diagnóstico. Metástases costumam acometer linfonodos e pulmões. Em estudos prévios não foram observadas diferenças significativas de comportamento quanto aos subtipos bifásico ou monofásico. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica precedida ou não de neoadjuvância, associada a quimioterapia adjuvante.
Comentários finais: A paciente em questão representa uma situação rara não só pelo diagnóstico histológico, mas adicionalmente pelo seu perfil que destoa da apresentação mais prevalente, a exemplo do sexo feminino e a localização em membro superior.
Sarcoma Sinovial Bifásico de Membro Superior - Relato de Caso
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DOI: 10.22533/at.ed.60721081020
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Palavras-chave: sarcoma, sinovial, bifásico, membro, superior
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Keywords: sarcoma, sinovial, bifásico, membro, superior
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Abstract:
Presentation: L.H., female, caucasian, 31 years old, agronomist engineer, non smoker and with no previous diseases. The patient noticed a subcutaneous nodulation in her left bicipital region which leaded her to consult with a Dermatologist, who requested an ultrasonography of the arm. The exam described a nodular focal image, hypo echoic and well delimited (3,7 x 2,9 x 2,0 cm), suspecting of nervous sheath neoplasia and suggesting to proceed the investigation with MRI. So the patient was sent to an oncological surgeon and performed the MRI, that showed a solid long lesion with T1 low signal and T2 high signal, with highlight contrast, among the muscular plans and without bone invasion (6,1 cm). A incisional biopsy was performed and the pathology result was biphasic synovial sarcoma. After staging CTs showing no distant disease, a complete excision was performed. The surgical pathology exam showed free margins and confirmed the histology. The patient was submitted to adjuvant therapy (four cycles of epirrubicin, ifosfamide and mesna) and made restating exams at the end of the treatment, which showed only a nodular hepatic lesion suggestive of nodular focal hyperplasia.
Discussion: synovial sarcoma represent a rare and aggressive type of neoplasia (5-10% of soft tissue sarcoma) . It usually affects white young adult male people, on the lower limbs. The most common presentation is asymptomatic, except by a significative sized mass at the diagnosis. The sites of metastasis are normally lymph nodes and the lungs. Previous studies have not showed significant diferences of aggressiveness between the mono-phasic and biphasic disease subtypes. The treatment consists in surgical resection, with or without neoadjuvant therapy, associated with adjuvant chemotherapy.
Final comments: this reported patient represents a rare situation, not only about her histology diagnosis, but additionally by her atypical profile that is different of the most common disease presentation, like the female sex and the location in the upper limb.
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Número de páginas: 3
- Maurício Waltrick Silva
