Relato de Caso: Síndrome de Ativação Macrofágica em paciente com Lúpus Eritematoso Juvenil
INTRODUÇÃO A Síndrome de
Ativação Macrofágica (SAM) ou hemofagocitose
reativa é uma complicação das doenças
inflamatórias sistêmicas, causada por
expansão de células T e macrófagos e aumento
da produção de citocinas pró-inflamatórias,
frequentemente levando a falência de múltiplos
órgãos. Entre as doenças inflamatórias, a
síndrome é mais frequente em pacientes com
AIJS correspondendo 7-13% dos casos e
esporadicamente em outras doenças de caráter
autoimune, como LESJ e dermatomiosite
juvenil. Apresenta manifestações polimórficas e
desfechos graves para coma, CIVD e falência
de múltiplos órgãos. A presença de numerosos
macrófagos em hemofagocitose de células da
medula óssea, sem evidência de malignidade,
é característica da síndrome. Habitualmente,
anemia, leucopenia, plaquetopenia,
hipofibrinogenemia e alargamentos dos
tempos de coagulação estão presentes nos
pacientes. A estratégica terapêutica requer
uso de imunossupressores e de início precoce
é determinante no prognóstico do paciente.
OBJETIVO: Relatar a complicação rara de
SAM em paciente de LESJ. METODOLOGIA:
Este relato de caso é baseado em um
paciente pediátrico lúpico com diagnóstico de
SAM. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de
11 anos, sexo feminino com diagnóstico de
LESJ, apresentou inicialmente um quadro de
nefrite lúpica, pancardite, sepse bacteriana,
desnutrição, insuficiência renal, colelitíase,
peritonite, pancreatite, queda de saturação
de O2, elevação de transaminases, amilase
e lipase, dor abdominal, distensão das alças
intestinais e ascite moderada, necessitou de
transfusão de concentrado de hemácias para
controlar a anemia. Evoluiu com aumento
de ferritina, triglicérides, hepatomegalia,
pancitopenia, febre, quadro pulmonar grave,
sangramento em narinas, boca e necessidade
de TOT, recebendo o diagnóstico de SAM. Foi
tratada com pulsoterapia de metilpredinisolona
e imunoglobulina endovenosa, antibióticos de
largo espectro e antifúngico. CONCLUSÃO:
As complicações de doenças inflamatórias
sistêmicas como a LESJ apresentam achados
poucos específicos, baixa incidência e
apresentação polimórfica, constituindo-se em
um diagnóstico desafiador para o médico generalista, no entanto merece atenção
devido seu prognóstico ruim na maioria dos casos.
Relato de Caso: Síndrome de Ativação Macrofágica em paciente com Lúpus Eritematoso Juvenil
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DOI: 10.22533/at.ed.97919240726
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Palavras-chave: hemofagocitose reativa, infecções, lúpus eritematoso sistêmico juvenil, síndrome de ativação macrofágica
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Keywords: reactive hemophagocytosis, infections, juvenile systemic lupus erythematosus, macrophagic activation syndrome.
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Abstract:
INTRODUCTION Macrophagic Activation Syndrome (SAM) or reactive
hemophagocytosis is a complication of systemic inflammatory diseases, caused by
expansion of T cells and macrophages and increased production of pro-inflammatory
cytokines, often leading to multiple organ failure. Among inflammatory diseases, the
syndrome is more frequent in patients with JIA, accounting for 7-13% of cases and
sporadically in other autoimmune diseases, such as JSLE and juvenile dermatomyositis.
It presents polymorphic manifestations and severe outcomes for coma, CIVD and
multiple organ failure. The presence of numerous macrophages in hemophagocytosis
of bone marrow cells, with no evidence of malignancy, is characteristic of the syndrome.
Usually, anemia, leukopenia, thrombocytopenia, hypofibrinogenemia and enlargements
of coagulation times are present in patients. The therapeutic strategy requires the use
of immunosuppressants and early onset is determinant in the prognosis of the patient.
OBJECTIVE: To report the rare complication of SAM in a JSLE patient. METHODOLOGY:
This case report is based on a pediatric lupus patient diagnosed with SAM. CASE
REPORT: An 11-year-old female patient diagnosed with JSLE initially presented with
lupus nephritis, pancarditis, bacterial sepsis, malnutrition, renal failure, cholelithiasis,
peritonitis, pancreatitis, O 2 saturation, elevation of transaminases, amylase and lipase,
abdominal pain, distension of the intestinal loops, and moderate ascites required the
transfusion of packed red blood cells to control anemia. It evolved with increased
ferritin, triglycerides, hepatomegaly, pancytopenia, fever, severe pulmonary disease,
bleeding in the nostrils, mouth and need for TOT, receiving the diagnosis of SAM. She
was treated with methylprednisolone pulse therapy and intravenous immunoglobulin,
broad spectrum antibiotics and antifungal. CONCLUSION: Complications of systemic
inflammatory diseases such as LESJ present few specific findings, low incidence
and polymorphic presentation, constituting a challenging diagnosis for the general
practitioner, but it deserves attention due to its poor prognosis in most cases.
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Número de páginas: 15
- Jéssica dos Santos Andrade
- Lindiane Gomes Crisostomo
- Carla Rayssa Cristofolo Arruda
