RELATO DE CASO DE TUMOR DE BAINHA DE NERVO PERIFÉRICO NA MAMA
O tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP) é um tumor raro que representa até 10% dos sarcomas mamários, podendo surgir espontaneamente ou associados à neurofibromatose tipo 1, como ocorre em aproximadamente 50% dos casos. Esse tipo de tumor afeta predominantemente as grandes raízes nervosas, como plexo braquial, e algumas outras como as retroperitonais e as da cabeça; a mama é uma localização extremamente rara. A histogênese, o diagnóstico e o tratamento destes tumores são controversos, por conta da raridade da doença e, consequentemente, pela falta de estudos sobre o tema. O objetivo desse trabalho é relatar o caso de uma paciente portadora de TMBNP na mama, cujas informações foram obtidas por meio de revisão da literatura e de relato de caso. Não foi possível entrevistar a paciente, pois esta veio a óbito. Os resultados evidenciaram caráter agressivo do tumor, expressado por elevada taxa de recorrência em curto período de tempo, seguidas de inúmeros procedimentos cirúrgicos como tentativas terapêuticas e metástase, com evolução para óbito. Assim como consta na literatura, devido à raridade do caso não foi possível embasamento em critérios diagnósticos padronizados, mas realçou-se a importância da imuno-histoquímica no mesmo. A raridade do TMBNP explica a importância da divulgação desse caso que, somada à incrementação deste na literatura, facilitam a identificação dessa condição e, consequentemente, diminuindo o tempo para o diagnóstico e interferindo na proposta terapêutica, melhorando substancialmente as probabilidades de cura e sobrevida dos pacientes.
RELATO DE CASO DE TUMOR DE BAINHA DE NERVO PERIFÉRICO NA MAMA
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DOI: 10.22533/at.ed.6782221069
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Palavras-chave: Tumor; Raro; Mama.
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Keywords: Tumor; Rare; Mama.
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Abstract:
Malignant peripheral nerve sheath tumor (PNBMT) is a rare tumor that represents up to 10% of breast sarcomas, and may arise spontaneously or associated with type 1 neurofibromatosis, as occurs in approximately 50% of cases. This type of tumor predominantly affects the large nerve roots, such as the brachial plexus, and some others, such as the retroperitoneal and the head; the breast is an extremely rare location. The histogenesis, diagnosis and treatment of these tumors are controversial, due to the rarity of the disease and, consequently, the lack of studies on the subject. The objective of this study is to report the case of a patient with NPMD in the breast, whose information was obtained through a literature review and a case report. It was not possible to interview the patient, as she died. The results showed an aggressive character of the tumor, expressed by a high rate of recurrence in a short period of time, followed by numerous surgical procedures such as therapeutic attempts and metastasis, with evolution to death. As stated in the literature, due to the rarity of the case, it was not possible to base it on standardized diagnostic criteria, but the importance of immunohistochemistry was highlighted. The rarity of the TMBNP explains the importance of publicizing this case, which, added to the increase in this case in the literature, facilitate the identification of this condition and, consequently, reducing the time for diagnosis and interfering with the therapeutic proposal, substantially improving the probabilities of cure and survival of patients. patients.
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Número de páginas: 14
- Maria Beatriz Nunes de Figueiredo Medeiros
- Maria Vitória Souza de Oliveira.
- Maria Augusta Monteiro Perazzo.
- Larissa Barros Camerino.
- Darley de Lima Ferreira Filho.
- Maria Fernanda de Lima Veloso
