PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLINICAS ENCONTRADAS NO XERODERMA PIGMENTOSO
Xeroderma Pigmentoso (XP) é uma doença genética, autossômica, recessiva e rara. No xeroderma pigmentoso as principais manifestações cutâneas são lentigines, queratose seborreica, neurofibromas, triquilemomas e queilite actínica. Dos portadores da doença que desenvolveram câncer de pele, 90% foram não melanoma, sendo o tipo mais comum o carcinoma basocelular, seguido de carcinoma espinocelular. Outros sintomas são os neurológicos e oculares principalmente. Esse trabalho tem como objetivos revisar as principais manifestações clinicas gerais e especificas de suas variantes e como se dá a progressão da doença xeroderma pigmentoso. A pesquisa bibliográfica é de natureza quantitativa, por meio de uma revisão integrativa da literatura médica atual. Para nortear a pesquisa, formulou-se a seguinte questão: quais são as principais manifestações clinicas e a progressão da doença? A busca das produções científicas foi realizada no PubMed e MEDLINE, por meio das palavras chaves contidas no DeCS, na língua inglesa: “xeroderma pigmentoso”, “distúrbios na visão” e “neoplasias cutâneas”. Foram usados como critérios de inclusão: artigo publicado em Inglês, de livre acesso nas bases de dados; artigos publicados nos últimos cincos anos; ensaios clínicos randomizados e controlados. Foram excluídos artigos que abordavam apenas neoplasias malignas de pele sem associação especifica com XP. Devido ao grande espectro de variação da doença, deve se atentar para a individualidade de cada paciente. O XP exige muito do paciente, sua prevenção é crítica, seu diagnóstico precoce e o acompanhamento contínuo são fundamentais importância.
PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLINICAS ENCONTRADAS NO XERODERMA PIGMENTOSO
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DOI: 10.22533/at.ed.52821040825
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Palavras-chave: Xeroderma Pigmentoso, Distúrbios na Visão, Neoplasias Cutâneas.
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Keywords: Xeroderma Pigmentosum, Vision Disorders, Skin Neoplasms
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Abstract:
Xeroderma Pigmentosum (XP) is a genetic, autosomal, recessive and rare disease. In xeroderma pigmentosum the main skin manifestations are lentigines, seborrheic keratosis, neurofibromas, trichilemomas and actinic cheilitis. Among carriers of the disease who developed skin cancer, 90% were non-melanoma, the most common type being basal cell carcinoma, followed by squamous cell carcinoma. Other symptoms are mainly neurological and ocular. This work aims to review the leading general and specific clinical manifestations of its variants and how the progression of the xeroderma pigmentosum disease occurs. Bibliographic research is of a quantitative nature, through an integrative review of current medical literature. To guide the research, the following question was asked: what are the main clinical manifestations and the progression of the disease? The search for scientific productions was carried out in PubMed and MEDLINE, using the key words contained in the DeCS, in the English language: “xeroderma pigmentosum”, “disturbances in vision” and “skin neoplasms”. The following inclusion criteria were used: an article published in English, with free access in the databases; articles published in the last five years; randomized controlled trials. Articles that addressed only malignant skin neoplasms with no specific association with XP were excluded. Due to the wide spectrum of disease variation, attention must be paid to the individuality of each patient. XP demands a lot from the patient, its prevention is critical, its early diagnosis and continuous monitoring are fundamental importance.
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Número de páginas: 7
- Maryanna Freitas Alves
- Kemilly Gonçalves Ferreira
- Ana Carolina Moraes de Oliveira
- Maria Nila Sutana de Mendonça
- Fernanda Cunha Alves
- Beatriz Cabral França
- Gregório Afonso de Toledo
- Renato Canevari Dutra da Silva
- Ana Bárbara de Brito Silva
