PERPECTIVAS DE TRATAMENTO NA TROMBASTENIA DE GLANZMANN
A trombastenia de Glanzmann (TG) é uma desordem plaquetária genética caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do receptor GPIIb/IIIa. Esse receptor transmembrana atua na ligação com fibrinogênio e é essencial na agregação plaquetária. A TG uma doença rara que cursa com sangramento desde a infância, como púrpuras, epistaxe, gengivorragia, menorragia e sangramento excessivo durante procedimentos. O acompanhamento dos pacientes com TG é feito por hematologistas e envolve uma série de providências, como medidas locais, drogas antifibrinolíticas, transfusões de concentrado de plaquetas, entre outros. Este trabalho visa compilar as principais formas de tratamento para a trombastenia de Glanzmann através de pesquisa descritivo-exploratória com abordagem qualitativa de uma Revisão Narrativa de literatura. A busca foi realizada na base de dados PubMed, de forma não sistemática em setembro de 2018 com os seguintes descritores: Glanzmann thrombastenia AND treatment. Foram incluídas publicações dos últimos cinco anos e disponíveis gratuitamente, sendo encontrados 6 artigos sobre a temática. A revisão foi complementada com materiais pertinentes ao assunto. Realizou-se, então, análise do conteúdo. A trombastenia de Glanzmann, apesar de ser uma doença rara, é causadora de alto impacto na qualidade de vida de seus portadores, sendo de suma importância o conhecimento de possíveis tratamentos disponíveis e suas perspectivas futuras.
PERPECTIVAS DE TRATAMENTO NA TROMBASTENIA DE GLANZMANN
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DOI: 10.22533/at.ed.69321030916
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Palavras-chave: Glanzmann; trombastenia; tratamento
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Keywords: Glanzmann; thrombasthenia; treatment
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Abstract:
Glanzmann thrombasthenia (GT) is a genetic platelet disorder characterized by qualitative or quantitative deficiency at the GPIIb/IIIa receptor. This transmembrane receptor operates in the fibrinogen binding and is essential to platelet aggregation. GT is a rare disease that manifests as bleedings since childhood, such as purpura, epistaxis, gingival bleeding, menorrhagia e excessive bleeding during invasive procedures. The following of patients with GT is is conducted by hematologists and involves several measures, like local treatments, antifibrinolytics drugs, platelets concentrated transfusion, among others. This paper aims to gather the main options for treatment of Glanzmann thrombasthenia through descriptive-exploratory research with qualitative method as a narrative Literature review. The search was made at the PubMed database, in a a non-systematic form in September 2018 with the following index terms: Glanzmann thrombastenia AND treatment. Were included publications of the last five years with free full text, which resulted in 6 articles with this theme. The review was supplemented with materials pertinent to the subject. Analysis of the content was, then, made. Event though Glanzmann thrombasthenia is a rare disease, it causes hight impact on the life quality of its carriers, being of great importance the knowledge of the available treatments and future perspectives on the matter.
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Número de páginas: 7
- Lucas Demetrio Sparaga
- Vittoria Senna Dedavid
