Pênfigo Foliáceo Endêmico como diagnóstico diferencial de Lupus Bolhoso.
Introdução: Pênfigo Foliáceo Endêmico (PFE) é uma doença autoimune, crônica e endêmica, comum no contro-oeste brasileiro, que afeta principalmente adultos jovens e adolescentes1. Apesar de ser um tipo de dermatite bolhosa, bolhas intactas são raras, devido a sua extrema superficialidade. Os pacientes apresentam múltiplas erosões crostosas sobre base eritematosa, ou ceratose seborreica1,2. A doença geralmente tem início no segmento cefálico, com progressão crânio-caudal simétrica e preferência pelo couro cabeludo, face, tórax e costas, raramente atingindo mucosas1. A lesão do PFE é caracterizada histologicamente pela formação de bolha acantolítica intraepidérmica alta, na região subcorneal ou granulosa, podendo ter depósito de imunoglobulina (IgG) intercelular intraepidérmica1,2. O lúpus bolhoso (LB) é uma manifestação cutânea rara do Lupus Eritematoso Sistêmico (LES), cuja histologia apresenta bolhas subepidérmicas com infiltrado predominantemente neutrofílico e depósito de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) e complemento (C3) na membrana basal2.
Relato de caso: Adolescente, 16 anos, masculino, procedente de área rural de Goiás. Iniciou lesão cutânea bolhosa no ombro direito que evoluiu, ao longo de semanas, para região nasal, com dificuldade para cicatrização. Ao longo de nove meses, as lesões progrediram para tronco, ombros, face e couro cabeludo, com descamação e com intensa facilidade de ruptura. Lesões hipercrômicas com base eritmatosa, discóides, infiltrativas, algumas com descamação tipo psoriaseforme (figura 1 e 2). A biópsia de pele revelou hiperceratose e intensa hiperplasia com placas ceratóticas proeminentes, derme papilar com intenso infiltrado linfocitário e diminuição da camada de células basais. Sugerido diagnóstico de lúpus cutâneo e encaminhado ao Serviço de Reumatologia. A investigação para outros critérios de LES foi negativa. Paciente evoluiu com piora do quadro cutâneo, com lesões ulcerativas “em alvo” no tronco, além de lesões eritemato-bolhosas superficiais na região inguinal, pubiana, axilar e coxas, associado a prurido moderado, dor e odor fétido. Realizada nova biópsia de pele, cujo resultado foi compatível com PFE.
Conclusão: As lesões cutâneas do PFE assemelham-se às do LB, deixando dúvida até na biópsia de pele2. Deve ser realizado diagnóstico diferencial clínico e laboratorial entre essas duas entidades, principalmente em pacientes residentes no centro-oeste e em áreas rurais do Brasil3.
Referências Bibliográficas:
1 – BEZERRA, OMPA. Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) e sua associação com fatores ambientais e ocupacionais em Ouro Preto, Minas Gerais, Brasil. Cad. Saúde Colet., 2017, Rio de Janeiro, 25(2):225-232.
2- CUNHA, PR; BARRAVIEIRA, SRCS. Dermatoses bolhosas autoimunes. An Bras Dermatol. 2009;84(2):111-124
3- SILVESTRE, MC. Pênfigo foliáceo endêmico: características sociodemográficas e incidência nas microrregiões do estado de Goiás, baseadas em estudo de pacientes atendidos no Hospital da Doenças Tropicais, Goiânia, GO. An Bras Dermatol. 2005;80(3):261-6.
Pênfigo Foliáceo Endêmico como diagnóstico diferencial de Lupus Bolhoso.
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DOI: https://doi.org/10.22533/at.ed.52121080714
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Palavras-chave: Pênfigo foliáceo endêmico, lúpus bolhoso.
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Keywords: Endemic Pemphigus foliaceus, bullous lupus
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Abstract:
Introduction: Endemic Pemphigus Foliaceus (EPF) is an autoimmune, chronic and endemic disease, common in the Brazil, which affects mainly young adults and adolescents1. Despite being a type of bullous dermatitis, intact blisters are rare, due to their extreme superficiality. Patients have multiple crusted erosions over an erythematous base, or seborrheic keratosis1,2. The disease usually begins in the cephalic segment, with symmetrical cranio-caudal progression and preference for the scalp, face, chest and back, rarely reaching mucous membranes1. The EPF lesion is characterized histologically by the formation of a high intraepidermal acantholytic bubble, in the subcorneal or granular region, and may have intra-epidermal intercellular immunoglobulin (IgG) deposit1,2. Bullous lupus (BL) is a rare cutaneous manifestation of Systemic Lupus Erythematosus (SLE), whose histology presents subepidermal bubbles with predominantly neutrophilic infiltrate and deposit of immunoglobulins (IgG, IgA, IgM) and complement (C3) in the basement membrane2.
Case report: Adolescent, 16 years old, male, from a rural area in Goiás, Brazil. A bullous skin lesion on his right shoulder evolved over weeks to the nasal region, with difficulty in healing. Over the course of nine months, the lesions progressed to the torso, shoulders, face and scalp, with flaking and with intense ease of rupture. Hyperchromic lesions with an erythematous base, discoid, infiltrative lesions, some with psoriasis-like peeling (figures 1 and 2). Skin biopsy revealed hyperkeratosis and intense hyperplasia with prominent keratotic plaques, papillary dermis with intense lymphocytic infiltrate and a decrease in the basal cell layer. Suggested diagnosis of cutaneous lupus and referred to the Rheumatology Service. The investigation for other SLE criteria was negative. The patient evolved with worsening of the cutaneous aspect, with ulcerative lesions “in target” on the trunk, in addition to superficial erythematous bullous lesions in the inguinal, pubic, axillary and thigh regions, associated with moderate itching, pain and a bad smell. A new skin biopsy was performed, and it compatible with EPF.
Conclusion: The cutaneous lesions of the EPF are similar to those of the LB, leaving doubt even in the skin biopsy2. Differential clinical and laboratory diagnosis should be carried out between these two entities, especially in patients residing in the midwest and in rural areas of Brazil3.
Bibliographic references:
1 – BEZERRA, OMPA. Pênfigo Foliáceo Endêmico (Fogo Selvagem) e sua associação com fatores ambientais e ocupacionais em Ouro Preto, Minas Gerais, Brasil. Cad. Saúde Colet., 2017, Rio de Janeiro, 25(2):225-232.
2- CUNHA, PR; BARRAVIEIRA, SRCS. Dermatoses bolhosas autoimunes. An Bras Dermatol. 2009;84(2):111-124
3- SILVESTRE, MC. Pênfigo foliáceo endêmico: características sociodemográficas e incidência nas microrregiões do estado de Goiás, baseadas em estudo de pacientes atendidos no Hospital da Doenças Tropicais, Goiânia, GO. An Bras Dermatol. 2005;80(3):261-6.
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Número de páginas: 2
- Juliana Saboia Fontenele e Silva
- Caroline Rehem Eça Gomes
- Alanna Ferreira Alves
- Aline Garcia Islabão
- Marne Rodrigues Pereira Almeida
- Maria Custodia Machado Ribeiro
- Caroline Graca de Paiva
