PARAGANGLIOMA GANGLIOCÍTICO DUODENAL: RELATO DE CASO
INTRODUÇÃO: Quase sempre um achado incidental em exames endoscópicos, o paraganglioma gangliocítico é uma neoplasia infrequente do trato gastrointestinal (TGI). Com fisiologia neuroendócrina, apresenta-se quase exclusivamente no duodeno, particularmente na ampola de Vater. RELATO DE CASO: Paciente sexo feminino, 35 anos, alagoana, procurou atendimento médico queixando-se de queimação epigástrica, náuseas, flatulência e dor em fossa ilíaca direita. Referiu constipação intestinal, com início há 3 meses. É etilista social. Não apresentava alterações ao exame físico e nem aos exames pulmonar e cardiovascular. Na endoscopia digestiva alta demonstrou gastrite enantematosa leve e lesão subepitelial em 2a porção do duodeno, medindo 2 cm. O histopatológico evidenciou duodenite crônica inespecífica. A ecoendoscopia revelou lesão elevada, hiperemiada, com contornos regulares, hipoecoica, pendiculada em 2a camada do duodeno descendente medindo 14,5mm x 9,8mm de diâmetro. Com o estudo imunohistoquímico da lesão foi confirmado o diagnóstico de paraganglioma gangliocítico (PGG). Foi realizada polipectomia endoscópica da lesão. DISCUSSÃO: O paraganglioma gangliocítico duodenal possui predominância no sexo masculino (2:1) e prevalência na faixa etária compreendida entre 50 e 60 anos. Os sinais e sintomas dependem da localização e incluem sangramento gastrointestinal, dor abdominal, icterícia e obstrução. Macroscopicamente, a lesão tumoral tem característica polipoide, podendo ser pediculada ou séssil, que acomete a submucosa apresentando formato circunscrito. No padrão histológico, a lesão, não encapsulada, varia em proporção de células ganglionares, fusiformes e epitelioides. A imunoistoquímica apresenta positividade das células epitelioides para NSE, polipeptídio pancreático, somatostatina, cromogranina, sinaptofisina. São considerados tumores benignos, entretanto há relatos de agressividade. O tratamento baseia-se em ressecção cirúrgica ou endoscópica. CONCLUSÃO: Assim, nota-se que este caso é extremamente relevante por se tratar de uma neoplasia rara e fora da faixa etária epidemiológica. Portanto, é imprescindível o conhecimento da apresentação clínica e endoscópica desse tumor, para o reconhecimento e aplicação da conduta de modo eficaz.
PARAGANGLIOMA GANGLIOCÍTICO DUODENAL: RELATO DE CASO
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DOI: 10.22533/at.ed.68620111119
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Palavras-chave: Paraganglioma; Neoplasias gastrointestinais; Duodeno
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Keywords: Paraganglioma; Gastrointestinal neoplasms; Duodenum
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Abstract:
INTRODUCTION: Almost always an incidental finding in endoscopic exams, or ganglionic paraganglioma, is an uncommon neoplasm of the gastrointestinal tract (GIT). With neuroendocrine physiology, it appears almost exclusively in the duodenum, particularly in Vater's ampoule. CASE REPORT: Female patient, 35 years old, from Alagoas, sought medical attention complaining of epigastric burn, nausea, flatulence and pain in the right iliac fossa. He reported constipation, which started 3 months ago. He is a social drinker. There are no changes to the physical examination, nor to pulmonary and cardiovascular examinations. An upper digestive endoscopy shows mild and subepithelial gastritis in the 2nd portion of the duodenum, measuring 2 cm. Histopathology showed nonspecific chronic duodenitis. An echoendoscopy revealed an elevated, hyperemic lesion, with regular, hypoechoic contours, hanging from the 2nd layer of the descending duodenum measuring 14.5 mm x 9.8 mm in diameter. The immunohistochemical study of the lesion was confirmed by the diagnosis of gangliocytic paraganglioma (PGG). Endoscopic polypectomy was performed due to injury. DISCUSSION: Duodenal gangliocytic paraganglioma is predominant in males (2:1) and prevalent in the age group between 50 and 60 years. The signs and symptoms depend on the location and gastrointestinal bleeding, abdominal pain, jaundice and obstruction. Macroscopically, a tumor lesion has a polypoid, can be pedicled or silent, which accommodates a circumscribed submucosal presentation. Without histological pattern, a lesion, not encapsulated, variation in the proportion of ganglion cells, spindle cells and epithelioids. Immunohistochemistry shows positivity of epithelioid cells for NSE, pancreatic polypeptide, somatostatin, chromogranin, synaptophysin. Benign tumors are considered, however, there are reports of aggressiveness. Treatment is based on surgical or endoscopic resection. CONCLUSION: Thus, note that this case is extremely important because it treats a rare neoplasm outside the epidemiological age range. Therefore, knowledge of the clinical and endoscopic presentation of this tumor is essential for the recognition and application of the conduct effectively.
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Número de páginas: 8
- João Pedro Matos de Santana
- José Willyan Firmino Nunes
- Jussara Cirilo Leite Torres
- Matheus Gomes Lima Verde
- Michelle Vanessa da Silva Lima
- Thaís de Oliveira Nascimento
- José Nobre Pires
- Agatha Prado de Lima
