OSTEOMIELITE MULTIFOCAL CRÔNICA RECORRENTE E DOENÇA FALCIFORME – UM RELATO DE CASO.
A Osteomielite Multifocal Crônica Recorrente (OMCR) é uma doença autoimune rara, mais comum na faixa etária entre 4 a 14 anos de idade2. A OMCR é um diagnóstico de exclusão. Apresenta-se com episódios recorrentes de dor relacionada à presença de focos de inflamação estéril, principalmente nas metáfises de ossos longos dos membros inferiores, úmero, clavícula e coluna vertebral2. Há associação de OMCR com a doença de Crohn, artropatias soronegativas, psoríase e vasculites. O prognóstico da OMCR é bom, entretanto complicações graves como deformidades ósseas e fusão prematura das epífises podem acontecer2.
Relato de caso: Criança, sexo masculino, 9 anos de idade. Diagnóstico de anemia falciforme (hemoglobina SC) ao nascimento. Iniciou dor na coluna torácica após queda da própria altura aos 6 anos. Evoluiu com postura antálgica escoliótica progressiva. Ressonância Magnética (RM) (figura 1) com acentuado colapso do corpo vertebral de T6 e do disco T6-T7, sem sinais de mielopatia. Edema e realce nos corpos vertebrais e elementos posteriores de T5 e T7. Edema, espessamento e realce das partes moles paravertebrais de T5 e T7 e do décimo arco costal esquerdo. As provas de atividade inflamatória estavam elevadas e culturas negativas. Na ocasião, foi hospitalizado por suspeita de discite e recebeu antibioticoterapia venosa. Alguns meses depois, apresentou dor no cotovelo, joelho, quadril e tornozelo, todos à esquerda, associado à rigidez matinal, edema local e dificuldade progressiva para deambular. Raio X de cotovelo esquerdo (figura 2) com aumento da transparência na epífise proximal dos ossos do antebraço; discreta linha lucente com pequena irregularidade cortical na epífise proximal. RM de quadril com edema e realce da medula óssea do acetábulo esquerdo e ramo isquiopúbico direito. Realizado biópsia da vértebra torácica com edema estromal, fibroblastos e capilares proliferados, sugestivo de processo inflamatório/degenerativo. Devido à forte suspeita de OMCR, foi iniciado anti-inflamatório não hormonal (AINH). Por não ter apresentado melhora clínica, foi instituído metotrexato (MTX) semanal. Houve melhora discreta do quadro clínico, sendo necessário aumento da dose do MTX. Alguns anos após, pela piora clínica, radiológica e laboratorial, foi necessário associação com Etanercepte (anti-TNF). Desde então, o paciente progride de forma satisfatória, em remissão da doença por mais de três anos.
Conclusão: A OMCR ainda é um diagnóstico difícil e sem consenso sobre o tratamento2. A relação entre OMCR e anemia falciforme não é descrita na literatura. O caso apresenta um paciente com diagnóstico tardio e evolução com sequelas ósseas e estruturais. O uso de anti-TNF foi necessário para controlar a doença, pois não houve resposta à medicação de primeira linha (AINH) e segunda linha (MTX). De acordo com a literatura, o Etanercepte é uma opção eficaz no tratamento da OMCR refratária ao MTX1. A relação entre OCMR e anemia falciforme ainda não havia sido descrita na literatura.
Referências Bibliográficas:
1 - BATU ED, Ergen FB, Gulhan B, Topaloglu R, Aydingoz U, Ozen S. Etanercept treatment in five cases of refractory chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO). Joint Bone Spine. 2015 Dec;82(6):471-3. doi: 10.1016/j.jbspin.2014.11.010. Epub 2015 Jul 14. PMID: 26184538.
2 - COSTA-REI, Patricia, et al. Chronic Recurrent Multifocal Osteomyeilitis. Journal of Clinical Immunology. 2013;33(6):1043-56.
OSTEOMIELITE MULTIFOCAL CRÔNICA RECORRENTE E DOENÇA FALCIFORME – UM RELATO DE CASO.
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DOI: 10.22533/at.ed.54521080720
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Palavras-chave: Osteomielite Multifocal Crônica Recorrente, anemia falciforme, metotrexato, etacercepte.
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Keywords: Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis, Sicle Cell desease, methotrexate, etanercept.
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Abstract:
Introduction: Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO) is a rare autoimmune condition that usually affects children and adolescentes2. It presents with recurrent episodes of pain related to the presence of foci of sterile inflammation, mainly in lower limbs, humerus, clavicle and spine2. There is an association between OMCR and Crohn's disease, seronegative arthropathies, psoriasis and vasculitis. The prognosis of OMCR is good, however serious complications such as bone deformities and premature fusion of the epiphyses may occur2.
Case description: Boy, 9 years old, with sickle cell anemia (SC hemoglobin) at birth. He started pain in the thoracic spine after falling from his own height at 6 years old, and evolved with progressive scoliotic analgesic posture. Magnetic resonance imaging (MRI) (figure 1) with marked collapse of the T6 vertebral body and the T6-T7 disc, with no signs of myelopathy. Edema and enhancement in the vertebral bodies and posterior elements of T5 and T7. Edema, thickening and enhancement of the paravertebral soft tissues of T5 and T7 and the tenth left costal arch. Evidence of inflammatory activity was high and cultures were negative. At the time, he was hospitalized for suspected discitis and received intravenous antibiotic therapy. A few months later, he developed pain in his elbow, knee, hip and ankle, all on the left side of the body, associated with morning stiffness, local edema and progressive difficulty in walking. X-ray of the left elbow (figure 2) with increased transparency in the proximal epiphysis of the forearm bones; slight lucent line with small cortical irregularity in the proximal epiphysis. Hip MRI with edema and bone marrow enhancement of the left acetabulum and right ischiopubic branch. Thoracic vertebra biopsy was performed with stromal edema, fibroblasts and proliferated capillaries, suggestive of an inflammatory / degenerative process. Due to the strong suspicion of OMCR, non-hormonal anti-inflammatory (NSAID) were started. As there was no clinical improvement, weekly methotrexate (MTX) was instituted. There was a slight improvement in the clinical symptoms, requiring an increase in the dose of MTX.Some years later, due to the clinical, radiological and laboratory deterioration, an association with Etanercept (anti-TNF) was necessary. Since then, the patient has progressed satisfactorily, in remission of the disease for more than three years.
Conclusion: OMCR is still a difficult diagnosis and there is no consensus on its treatment2. The relationship between OMCR and sickle cell anemia is not described in the literature. The case presents a patient with late diagnosis and evolution with bone and structural sequelae. The use of anti-TNF was necessary to control the disease, as there was no response to first-line (NSAID) and second-line (MTX) medication. According to the literature, etanercept is an effective option in the treatment of OMCR refractory to MTX1. The relationship between OCMR and sickle cell anemia has not yet been described in the literature.Bibliographic references:
1 - BATU ED, Ergen FB, Gulhan B, Topaloglu R, Aydingoz U, Ozen S. Etanercept treatment in five cases of refractory chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO). Joint Bone Spine. 2015 Dec;82(6):471-3. doi: 10.1016/j.jbspin.2014.11.010. Epub 2015 Jul 14. PMID: 26184538.
2 - COSTA-REI, Patricia, et al. Chronic Recurrent Multifocal Osteomyeilitis. Journal of Clinical Immunology. 2013;33(6):1043-56.
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Número de páginas: 2
- Caroline Rehem Eça Gomes
- Alanna Ferreira Alves
- Caroline Graca de Paiva
