A neuromielite óptica do espectro (NMOSD) é uma condição inflamatória autoimune grave do sistema nervoso central, marcada principalmente pela presença de anticorpos contra a aquaporina-4 (AQP4-IgG). Com predileção por nervos ópticos e medula espinhal, pode causar neurite óptica e mielite transversa extensa, levando a sequelas neurológicas irreversíveis. A identificação do AQP4-IgG permitiu diferenciar a NMOSD da esclerose múltipla e de outras doenças desmielinizantes, influenciando diretamente nos critérios diagnósticos atuais. A revisão destaca a importância da abordagem diagnóstica integrada, combinando sorologia, ressonância magnética e critérios clínicos definidos pelo Painel Internacional para Diagnóstico de NMO (IPND). A diferenciação com outras entidades, como a encefalomielite associada ao anticorpo anti-MOG (MOGAD), é fundamental para um diagnóstico preciso. Exames complementares como tomografia de coerência óptica (OCT), potenciais evocados visuais (PEV) e FDG-PET oferecem suporte diagnóstico adicional em casos selecionados. O reconhecimento precoce e preciso da NMOSD é essencial para evitar incapacidades permanentes, direcionando o tratamento correto e melhorando o prognóstico funcional.