Momento da indicação da Hemisferectomia e seu prognóstico de portadores da Síndrome de Rasmussen
A síndrome de Rasmussen
foi cunhada a partir de casos de crianças
anteriormente hígidas com desenvolvimento
progressivo de crises de epilepsia associadas
a hemiparesia e déficit cognitivo focal. Essas
alterações foram descritas pelo próprio
Rasmussen em 1958. Na literatura, há descrição
de poucos casos. Embora rara, a doença
tem morbidade significativa com deterioração
importante de quadro funcional e neurológico
em menos de um ano com acometimentos
graves. Devido a pequena ocorrência de casos,
não há grandes estudos sobre tratamento de
doença, de modo que a literatura permanece
controversa nas indicações. Sabe-se que a
doença tende a ser refratária ao tratamento
clínico, com respostas insatisfatórias na
maior parte dos casos. A conduta terapêutica
recomendada é a intervenção neurocirúrgica, sendo o principal método escolhido a
hemiesferectomia, essa intervenção tende a reduzir o número de crises convulsivas
e controlar parcialmente a progressão de doença. O momento de indicação figura
como elemento importante no sucesso terapêutico e determinante na qualidade e
desempenho de vida pós-operatório desses pacientes. O presente trabalho busca,
portanto, evidenciar a partir da literatura científica evidenciar qual seria o melhor
momento de indicação terapêutica dessa intervenção, de modo a tentar preservar a
funcionalidade dos pacientes.
Momento da indicação da Hemisferectomia e seu prognóstico de portadores da Síndrome de Rasmussen
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DOI: 10.22533/at.ed.62819131113
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Palavras-chave: “Síndrome de Rasmussen”, “hemisferectomia funcional”, “neurocirurgia pediátrica”
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Keywords: “Rasmussen Syndrome”, “hemispherectomy”, “pediatric neurosurgery”.
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Abstract:
Rasmussen syndrome has been recognized from cases of previously
healthy children with progressive development of epilepsy crises associated with
hemiparesis and Rasmussen syndrome has been recognized from cases of previously
healthy children with progressive development of epilepsy crises associated with
hemiparesis and focal cognitive impairment. These disorders were described by
Rasmussen himself in 1958. In the literature, there are rare cases. Although rare,
the disease has significant morbidity with significant functional and neurological
deterioration in less than one year with severe impairment. Due to the small occurrence
of cases, there are no large studies on treatment of the disease, so the literature
remains controversial in therapeutic considerations. It is known that the disease
tends to be refractory to clinical treatment, with unsatisfactory results in most cases.
The recommended therapeutic approach is neurosurgical intervention, and the main
method chosen is hemispherectomy. This intervention tends to reduce the amount of
epileptic events and partially control disease progression. The moment of indication
is an important element in the therapeutic success and determinant in the quality and
performance of postoperative life of these patients. Therefore, the present study seeks
to highlight from the scientific literature evidence of the best therapeutic indication of
this intervention, in order to try to preserve the functionality of patients.
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Número de páginas: 8
- Marcos Masini
- Rodrigo Siguenza Saquicela
- Rafael Luiz Alcântara Nascimento Amorim
- Vitor Brandão de Araújo
- Rômulo Di Tomaso Pereira Milhomem
- Cleide Caroline Barbosa
- Francielly Marques Leite
- Isadora Leonel de Paiva
- Gabriella Leonel de Paiva
- Pedro Hidekatsu Melo Esaki
