Malformação da Abernethy - Derivação Portossistêmica Extra-Hepática Congênita: Relato de Caso
Neste relato, relatamos um caso de
malformação de Abernethy, também conhecido
como derivação ou shunt portossistêmico extrahepático
congênito (SPEH). É uma malformação
vascular rara na qual a veia porta drena para
uma veia sistêmica, desviando-a de seu
caminho normal para o fígado. A apresentação
clínica é variável e, mais comumente, o shunt é
diagnosticado na propedêutica para investigação
dos sintomas. Discussão e diagnóstico: R.B.R,
21 anos, sexo masculino, com história de doença
hepática e diagnóstico prévio de adenomatose
hepática múltipla a partir dos 9 anos de idade,
foi hospitalizado para avaliação hepática prétransplante.
Na história médica, apresentava
atraso no desenvolvimento neuropsicomotor,
escoliose congênita, bexiga neurogênica e
rim único, tendo também sido submetido a
duas cirurgias. Seus exames laboratoriais
iniciais mostraram aumento das transaminases
e enzimas canaliculares. Ultrassonografia,
radiografia, tomografia computadorizada (TC) e
ressonância magnética (RM) foram realizadas,
o que permitiu identificar e confirmar pontos
importantes para o diagnóstico. Conclusões:
É importante que o radiologista reconheça
os achados precocemente. A TC e a RM são
fundamentais no manejo da síndrome, pois
fornecem as informações para o diagnóstico,
planejamento, intervenção e acompanhamento,
bem como a identificação de complicações.
Malformação da Abernethy - Derivação Portossistêmica Extra-Hepática Congênita: Relato de Caso
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DOI: 10.22533/at.ed.0681930077
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Palavras-chave: Albernethy, Radiologia, Tomografia, Ressonância, Ultrassonografia.
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Keywords: Alberneth, Radiology, Tomography, Resonance, Ultrasound.
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Abstract:
In this report we report a case
of Abernethy malformation, also known as
congenital extrahepatic portosystemic shunt
(CEPS). It is a rare vascular malformation in
which the portal veia drains into a systemic
veia, diverting it from its normal path to the
liver. The clinical presentation is variable and
most commonly the shunt is diagnosed in the
propaedeutic for investigation of the symptoms.
Discussion and diagnosis: R.B.S.R, 21 years old,
male, with history of liver disease and previous diagnosis of multiple liver adenomatosis
from 9 years of age, was hospitalized for pre-transplant liver evaluation. In the medical
history, he presented delayed neuropsychomotor development, congenital scoliosis,
neurogenic bladder and single kidney, and had also undergone two surgeries. His
initial laboratory tests showed increased transaminases and canalicular enzymes.
Ultrasonography, radiography, computed tomography (CT) and magnetic resonance
imaging (MRI) were performed, which enabled them to identify and confirm important
points for diagnosis. Conclusions: It is important that the radiologist recognize the
findings early. CT and MRI are fundamental in the management of the syndrome, since
they provide the information for diagnosis, planning, intervention and follow-up, as well
as the identification of complications.
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Número de páginas: 15
- Samuel Ferreira
- Andre Barbosa
- Guilherme Jose de Paula Oliveira
