LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO GRAVE: EVOLUÇÃO CLÍNICA E RESPOSTA TERAPÊUTICA
Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune, crônica, multissistêmica e inflamatória do tecido conjuntivo. Evolui em surtos de atividade variada, com manifestações clínicas polimórficas, podendo ser representada desde quadros cutâneos leves até acometimento grave de órgãos nobres, levando a alta morbimortalidade. Relato de caso: C.S.R, feminino, 27 anos, com passado de crise convulsiva única há 3 anos, sem realizar adequada investigação etiológica. Há 2 anos queixa-se de poliartralgia de caráter inflamatório. Apresentou piora do quadro, com febre, rash malar, anasarca e dispneia. Procurou emergência, onde foi constatado derrame pleural bilateral e exames laboratoriais demostraram anemia hemolítica, plaquetopenia, VHS e PCR elevadas, FAN positivo (1:320) de padrão misto tipo nuclear homogêneo e citoplasmático pontilhado, além de anti-DNA nativo, anti-histona, anti-RNP, anti-SM e anti-RO reagentes. Evoluiu com hipertensão, piora das escórias nitrogenadas e proteinúria de 24h de 6,8g. Apresentou ainda 4 episódios consecutivos de crise convulsiva do tipo tônico-clônica e derrame pericárdico. Instituiu-se terapêutica intravenosa com Metilprednilosona 1g por 3 dias consecutivos, seguido por Ciclofosfamida 1g por 1 dia, mantendo-se em seguida Prednisona oral 1 mg/kg/dia associada à Hidroxicloroquina 400 mg/dia. Apresentou melhora parcial do quadro e escore de Sledai pontuando 41 após 2 semanas da terapêutica inicial. Administrou-se nova dose de Ciclofosfamida após um mês da primeira. A evolução foi favorável e a paciente recebeu alta hospitalar para seguimento ambulatorial. Conclusão: O LES é uma doença capaz de afetar qualquer órgão ou tecido, muitas vezes representando um desafio diagnóstico para os médicos. Por isso a importância de haver uma melhor educação médica quanto aos critérios classificatórios da doença bem como sobre seu manejo, a fim de reduzir taxas de subnotificação e diagnósticos tardios que estão associados ao pior prognóstico da doença.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO GRAVE: EVOLUÇÃO CLÍNICA E RESPOSTA TERAPÊUTICA
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DOI: 10.22533/at.ed.63821081013
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Palavras-chave: lúpus eritematoso sistêmico; manifestações clínicas; diagnóstico; tratamento.
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Keywords: systemic lupus erythematosus; clinical manifestations; diagnosis; treatment.
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Abstract:
Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune, chronic, multisystemic and inflammatory connective tissue disease. It evolves in outbreaks of varied activity, with polymorphic clinical manifestations. It can be represented from mild skin conditions to severe involvement of noble organs, leading to high morbidity and mortality. Case report: C.S.R, female, 27 years old, with a history of a single seizure 3 years ago, without adequate etiological investigation. She has been complaining of inflammatory polyarthralgia for 2 years. She presented worsening of the condition, with fever, malar rash, anasarca and dyspnea. She sought an emergency, where bilateral pleural effusion was found and laboratory tests showed hemolytic anemia, thrombocytopenia, high ESR and CRP, positive FANA (1:320) of a mixed pattern of homogeneous nuclear and speckled cytoplasmic type. Of the autoantibodies for investigation of SLE, they were positive: anti-native DNA, anti-histone, anti-RNP, anti-SM and anti-RO. Evolved with hypertension, worsening of nitrogenous slag and 24-hour proteinuria of 6.8g. In addition, she manifested 4 consecutive episodes of tonic-clonic seizures and pericardial effusion. Intravenous therapy was instituted with methylpredinilosone 1g for 3 consecutive days, followed by cyclophosphamide 1g for 1 day, and oral prednisone 60mg/kg/day was maintained, associated with hydroxychloroquine 400 mg/day. Showed partial improvement of the picture and Sledai score scoring 41 after 2 weeks of initial therapy. A new dose of cyclophosphamide being given one month after the first. The evolution was favorable and she was discharged from the hospital for outpatient follow-up. Conclusion: SLE is a disease capable of affecting any organ or tissue, often representing a diagnostic challenge for physicians. Therefore, it is important to have better medical education regarding the classification criteria of the disease as well as its management, in order to reduce underreporting rates and late diagnoses that are associated with a worse prognosis of the disease.
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Número de páginas: 10
- Luciana Alencar Fialho Bringel
- Thiago Igor Aranha Gomes
- Lincoln Matos de Souza
- Leandro de Araújo Albuquerque
- Jefferson Luís Santos Botelho
- Letícia Turolla da Silva Pires Leal
- Ingrid Luise Paz Araújo
- Anna Isabel Rodrigues Alves
- Filipe Tamburini Brito
- João Guilherme Alencar Silva
- Rafael Moreira Aquino
- Andreia Coimbra Sousa
