HISTIOCITOMA ANGIOMATOIDE EM DORSO: CONHECENDO O INIMIGO
O histiciocitoma fibroso angiomatóide (AFH) é uma neoplasia mesenquimal rara, com mínimo potencial metastático. Apresentando crescimento lento, podendo estar associada a sinais e sintomas que podem resultar de uma síndrome inflamatória paraneoplásica (PIS). Geralmente localiza-se em tecidos moles somáticos, ao contrário do apresentado no relato de caso, com localização atípica, dorsal, enriquecendo a literatura. Possui diagnóstico de difícil realização, uma vez que ainda não é bem estabelecido seu comportamento histopatológico e imuno-histológico. A maioria dos casos é contemplada pela fusão genética EWSR1-CREB1, apesar de existirem outras fusões mais raras que podem compor a AFH. Seu tratamento é cirúrgico, sendo necessário remoção completa do tumor, entretanto, estudos com tocilizumabe evidenciam que essa medicação pode ser um tratamento coadjuvante no tratamento. Apesar da paciente ter apresentado excelente desfecho clínico, funcional, estético e oncológico, por se tratar de um curto período de seguimento clínico, ainda é necessário observar o desfecho da evolução dessa patologia em tal paciente.
HISTIOCITOMA ANGIOMATOIDE EM DORSO: CONHECENDO O INIMIGO
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DOI: 10.22533/at.ed.58522240313
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Palavras-chave: Histiocitoma fibroso angiomatóide (AFH), neoplasia mesenquimal rara e EWSR1-CREB1.
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Keywords: : Angiomatoid fibrous histiocytoma (AFH), rare mesenchymal neoplasm and EWSR1-CREB1
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Abstract:
Angiomatoid fibrous histiciocytoma (AFH) is a rare mesenchymal neoplasm with minimal metastatic potential. Presenting slow growth, it may be associated with signs and symptoms that may result from a paraneoplastic inflammatory syndrome (PIS). it is located in somatic soft tissues, contrary to what was presented in the case report, with an atypical location, dorsal, enriching the literature. It has a difficult diagnosis, whose histopathological and immunohistological behavior is not yet well established. Most cases are covered by the EWSR1-CREB1 genetic fusion, although there are other rarer fusions that can compose AFH. Its treatment is surgical, requiring the complete removal of the tumor, studies with tocilizumab show that this alternative can be a supporting treatment in the treatment. After the clinical, functional, continuous and ongoing evolution, as it is a period of clinical treatment, it is still necessary to observe the outcome of the evolution of this evolution in such a patient.
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Número de páginas: 11
- Sarah Hulliane Freitas Pinheiro de Paiva
- Priscila Ferreira Soto
- Jadivan Leite de Oliveira
- Luiz Fernando Martins Ferreira
- Rafael Leal de Menezes
- Lálya Cristina Sarmento Freitas
- Kássya Mycaela Paulino Silva
- Kaique Torres Fernandes
- João Paulo Morais Medeiros Dias
- Débora Nobre de Queiroz Teixeira
- Evelyn Bueno da Silva
