HIPERTERMIA MALIGNA: CONCEITOS E ABORDAGENS
A Hipertermia Maligna (HM) é uma condição genética autossômica
dominante de intensidade variável, sendo considerada uma síndrome clínica
hipermetabólica e grave, bem como uma desordem farmacogenética. Atinge
igualmente ambos os sexos, com maior incidência nas etnias branca e orientalasiática e apresentando incidência de 1:50.000 em adultos e 1:15.000 em crianças.
Dentre estes casos, estima-se que numa faixa de 1:2000 e 1:3000 tem prevalência
para desordem genética. A síndrome é desencadeada pela exposição a anestésicos
inalatórios halogenados (como halotano, desflurano e isoflurano) e/ou relaxantes
musculares despolarizantes (como succinilcolina) - e, muito raramente, por atividade
física extrema e calor - que, associada à mutação genética predisponente, altera a
homeostase de íons cálcio e o consumo de adenosina trifosfato, podendo levar à
rabdomiólise, hipoxemia, hipercalemia, hiperlactatemia, dentre outros sintomas.
Os genes RYR1 e CACNA1S mutados são os mais frequentemente associados a
susceptibilidade à HM, não sendo notados sinais clínicos até a exposição do indivíduo
aos anestésicos causadores ou ao teste diagnóstico específico. Nesse contexto, a
associação de quadro clínico e alterações laboratoriais possibilitam o diagnóstico.
Na ausência de evidência para diagnósticos diferenciais, deve-se iniciar tratamento
para HM assim que os sinais e sintomas sejam observados, incluindo medidas como
resfriamento corporal, administração de bicarbonato de sódio para tratar a acidose,
beta-bloqueadores ou lidocaína em caso de persistência das arritmias cardíacas e
furosemida e infusão de glicose-insulina no caso de hipercalemia, hipercalcemia e
mioglobinúria. Após término da cirurgia, o(a) paciente deve ser encaminhado para
Unidade de Terapia Intensiva (UTI), sendo importante manter em vista que é possível
haver reincidência de episódio de HM.
HIPERTERMIA MALIGNA: CONCEITOS E ABORDAGENS
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DOI: 10.22533/at.ed.07820040216
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Palavras-chave: Hipertermia maligna; anestésicos; bloqueador muscular.
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Keywords: Malignant hyperthermia; anesthetics; muscle blocker
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Abstract:
Malignant hyperthermia (MH) is an autosomal dominant genetic disorder
with variable intensity, being considered a hypermetabolic and severe clinic syndrome,
as well as a pharmacogenetic disorder. It affects both males and females equally, with
higher incidence in white and oriental asian ethnic groups, and presents an incidence
of 1:50.000 in adults and 1:15.000 in children. Among these cases, it is estimated that
a range from 1:2000 to 1:3000 has prevalence for genetic disorder. The syndrome
is triggered by exposure to potent volatile anesthetic gases (such as halothane,
sevoflurane, desflurane and isoflurane) and/or depolarizing muscle relaxants (such as
succinylcholine), - and, very rarely, by vigorous exercise and heat - which, associated to
predisposing genetic mutation, alters calcium homeostasis and adenosine triphosphate
consumption, leading to rhabdomyolysis, hypoxemia, hyperkalemia, hyperlactatemia,
among other symptoms. RYR1 and CACNA1S mutations are the most frequently
associated to MH susceptibility, but no clinical signs show until the individual is
exposed to the triggering anesthetics or to the specific diagnostic test. In this context,
the association between the clinical presentation and laboratory testing enables the diagnosis. In the absence of evidence for differential diagnosis and as soon as signs
and symptoms are noticed, treatment must be started, including cooling measures,
sodium bicarbonate administration to treat acidosis, beta-blockers or lidocaine in case
the cardiac arrhythmias persist and glucose-insulin infusion in case of hyperkalemia,
hypercalcemia and myoglobinuria. Following the end of the surgery, the patient must
be referred to an Intensive Care Unit (ICU). It is worth mentioning that a MH episode
recurrence is possible in this situation.
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Número de páginas: 14
- Alexandro Ferraz Tobias
- Plinio da Cunha Leal
- Eduardo José Silva Gomes de Oliveira
- Viviani Gonçalves Versiani
- Deborah Cristina Marquinho Silva
- Gustavo Weyber Pereira Alves
- Lucas Warwick Dourado de Carvalho
- Ulli Uldiery Oliveira Silva
- Ana Beatriz Santana da Silva
- Larissa Rolim de Oliveira Sales
- Débora Chaves Miranda
- Mayara Sousa da Silva Serejo
