HIPERTENSÃO PULMONAR PRECOCE EM PACIENTE JOVEM PORTADORA DE DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
A Doença Mista do Tecido Conjuntivo
(DMTC) é uma síndrome de sobreposição
associada à presença de anticorpos anti-RNP
U1 que incorpora manifestações clínicas de
lúpus eritematoso sistêmico, esclerodemia e
polimiosite.
Relatamos o caso de uma paciente do sexo
feminino, 33 anos, negra, que inicialmente
apresentava anasarca, dor torácica e dispnéia
aos pequenos esforços. Foi internada em um
hospital de referência em cardiologia com
suspeita diagnóstica de tromboembolismo
pulmonar. A angiotomografia computadorizada
de tórax não mostrou anormalidades e
o ecocardiograma transtorácico revelou
hipertensão pulmonar significativa (MPAP
73mmHg) associada à dilatação e disfunção
sistólica do ventrículo direito. Ela recebeu
alta com medicação anticoagulante. Relatou
retorno dos sintomas após três dias e nova
busca por atendimento hospitalar, sendo
então encaminhada para o ambulatório de
Reumatologia. Nas consultas ocorridas entre
fevereiro de 2017 e abril de 2018, apresentou
alopecia, nódulos subcutâneos dolorosos nos
membros inferiores, visão turva, xerostomia,
úlceras orais, dor torácica, cãibras, dor
abdominal, fenômeno de Raynaud, artralgia
das articulações metacarpofalangeanas
de ambas as mãos, edema de dedos e
esclerodactilia, bem como episódio de derrame
pericárdico. Os exames laboratoriais revelaram
trombocitopenia, CPK elevado (1,482 U / L),
anti-Ro e anti-RNP (superior a 240 Elia U /
ml), anti-LA transitoriamente positivo. Antes
dos achados, o diagnóstico de DMTC foi feito.
A relevância deste caso é a evolução clínica
atípica da paciente jovem, que apresentou
hipertensão pulmonar em uma forma precoce de sua doença. Esse fato é incomum
porque essa complicação está relacionada a um tempo maior de doença e a idade
mais avançada.
HIPERTENSÃO PULMONAR PRECOCE EM PACIENTE JOVEM PORTADORA DE DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
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DOI: 10.22533/at.ed.9791924078
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Palavras-chave: Doença mista do tecido conjuntivo. Hipertensão pulmonar. Lúpus eritematoso sistêmico. Esclerodermia limitada. Polimiosite.
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Keywords: Mixed Connective Tissue Disease. Hypertension, pulmonar. Lupus erythematosus, systemic. Scleroderma, limited. Polymiositis.
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Abstract:
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) is an overlapping syndrome
associated with the presence of anti-U1 RNP antibodies, which incorporates clinical
manifestations of systemic lupus erythematosus, sclerodemia and poliomyositis.
We report the case of a female patient, 33 years old, black, who initially had an
anastarch, chest pain, dyspnea on minor exertion. She was admitted to a referral
hospital in cardiology, with a suspected diagnosis of pulmonary thromboembolism. A
chest CT angiography showed no abnormalities, and transthoracic echocardiography
revealed significant pulmonary hypertension (mPAP 73mmHg) associated with
dilatation and right ventricular systolic dysfunction. He was discharged with prescribed
anticoagulant medication. She reported a return of symptoms after three days and a
new search for hospital care, and was then referred to the Rheumatology outpatient
clinic. In the consultations that occurred between February 2017 and April 2018,
alopecia, painful subcutaneous nodules in the lower limbs, visual turbidity, xerostomia,
oral ulcers, thoracic pain, cramp, abdominal pain, Raynaud’s phenomenon, arthralgia
of the metacarpophalangeal joints of both hands, finger edema and sclerodactyly, as
well as an episode of pericardial effusion. Laboratory tests revealed thrombocytopenia,
elevated CPK (1.482 U /L), anti-Ro and anti-RNP (greater than 240 Elia U/ml), anti-
LA transiently positive. Before the findings, the diagnosis of MCTD was made. The
relevance of this case is the atypical clinical evolution of the young patient, who
presented pulmonary hypertension in an early form of her disease. This fact is unusual
because this complication is related to a longer time of illness and a more advanced
age.
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Número de páginas: 15
- Fernando César da Costa Duarte
- Leandro Bonecker Lora
- João Renato Cardoso Mourão
- Priscilla Souza da Cruz
- Leonardo Motta Ramos
- Alessandra Cardoso Pereira
- Igor André Telles da Cunha
