Estudo de casos: Doença de Creutzfeldt-Jakob
A doença de Creutzfeldt-Jakob é
um distúrbio neurodegenerativo raro, fatal e
de natureza infecciosa, sendo causado pela
deposição e acúmulo de partículas proteináceas
anormais denominadas de príons no tecido do
sistema nervoso central. Clinicamente a doença
apresenta-se como uma demência rapidamente
progressiva com degeneração focal variável do
córtex cerebral, núcleos da base, tronco cerebral,
cerebelo e medula espinhal. A ressonância
magnética (RNM), o eletroencefalograma
(EEG) e a análise do líquido cefalorraquidiano
(LCR) possuem achados típicos. Foram
relatados dois casos: uma paciente de 59
anos evoluiu com tetraparesia hipertônica e
demência rapidamente progressiva, ausência
de abertura ocular espontânea e afasia. A
RNM de crânio evidenciou hipersinal simétrico
em T2 das cabeças dos núcleos caudados,
putâmen e córtex frontal adjacente à fissura
inter-hemisférica bilateralmente, com restrição
à difusão. Além disso, pesquisa da proteína
14-3-3 no LCR foi positiva. Outro paciente, de
63 anos, evoluiu com perda progressiva da
capacidade motora, hemiparesia em território de
hemisfério direito, dificuldade de deambulação,
afasia, disfagia, convulsões, retenção urinária
e constipação. Familiares também referiram
comportamento depressivo e isolamento
social, que antecederam o quadro. O EEG
mostrou atividade de base marcadamente
desorganizada à custa de atividade elétrica
difusamente lentificadae da ausência de ritmos
fisiológicos e presença de descargas periódicas generalizadas de curto período. A RNM evidenciou sinal hiperintenso nas devidas
sequências, T2 e fluidattenuatedinversionrecovery (FLAIR), em núcleos da base e no
córtex cerebral com restrição à difusão. A pesquisa da proteína 14-3-3 também se
mostrou positiva no LCR.
Estudo de casos: Doença de Creutzfeldt-Jakob
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DOI: 10.22533/at.ed.93419130618
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Palavras-chave: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob; Demência; Encefalopatias.
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Keywords: Creutzfeldt-Jakob Syndrome; Dementia; Brain diseases.
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Abstract:
Creutzfeldt-Jakob disease is a rare, fatal and infectious neurodegenerative
disorder caused by the deposition and accumulation of abnormal proteinaceous particles
called prions in the central nervous system tissue. Clinically, the disease presents as
a rapidly progressive dementia with variable focal degeneration of the cerebral cortex,
nuclei of the base, brainstem, cerebellum and spinal cord. Magnetic resonance imaging
(MRI), electroencephalogram (EEG) and cerebrospinal fluid (CSF) analysis have
typical findings. Two cases were reported: a 59-year-old patient developed hypertonic
tetraparesis and rapidly progressive dementia with absence of spontaneous ocular
opening and aphasia. MRI of the skull revealed a symmetrical hypersignal in T2 of the
heads of caudate nuclei, putamen and frontal cortex adjacent to the interhemispheric
fissure bilaterally, with diffusion restriction. In addition, search for CSF 14-3-3 protein
was positive. Another patient (63 years old) evolved with progressive loss of motor
capacity, hemiparesis in right hemisphere territory, difficulty in ambulation, aphasia,
dysphagia, convulsions, urinary retention and constipation. Relatives also reported
depressive behavior and social isolation, which preceded the later state. The EEG
showed markedly disorganized basic activity at the expense of diffusely slowed brain
electrical activity and the absence of physiological rhythms and the presence of
generalized periodic discharges of short period. MRI showed a hyperintense signal
in the appropriate sequences, T2 and fluid attenuated inversion recovery (FLAIR), in
basal nuclei and in the cerebral cortex with diffusion restriction. The search for 14-3-3
protein was also positive in CSF.
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Número de páginas: 15
- Tiberio Silva Borges dos Santos
- Franciluz Morais Bispo
- Marcília Fellippe Vaz de Araújo
- Marx Lincoln Lima De Barros Araújo
- Bruna Rufino Leão
- Isabella Silva Sombra
- Isadora Maria de Carvalho Marques
- Kelvin Hagi Silva Fonseca
- Pedro Jorge Luz Alves Cronemberger
- Vinícius Veras Pedrosa
