ESTRATÉGIA DE VENTILAÇÃO MECÂNICA INVASIVA DE CRIANÇA COM DIAGNÓSTICO DE AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL TIPO 0
Introdução: A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença genética classificada em quatro fenótipos, sendo o tipo 0, que é vista como a forma mais grave e rara da doença. Objetivo: Descrever os parâmetros ventilatórios utilizados em uma criança com diagnostico de AME tipo 0 Descrição do caso: Recém nascida (RN) 40 semanas de idade gestacional, apresenta insuficiência respiratória imediata após o nascimento, necessitando de suporte ventilatorio invasivo (VMI), ao decorrer do internamento hospitalar, foram realizados ajustes ventilatórios conforme a necessidade, juntamente com cuidados respiratórios, visando manter a integridade da caixa toracica e conforto respiratório da paciente. Discussão: A necessidade de VMI imediata também foi vista no estudo de Tibere., et al 2020. A ventilação controlada a pressão foi descrita em todos os estudos. A pressão positiva expiratória final (PEEP) mínima e pressões altas, é uma abordagem usada em pacientes com outras doenças neuromusculares e com AME tipo 1. As pressões maiores promovem o crescimento saudável da caixa torácica, prevenindo o aparecimento de deformações torácicas como o pectus escavatum.. Baseado nisso que se iniciou a abordagem na referida paciente, devido à escassez de estudo que versassem sobre a intervenção ventilatória exclusivamente na AME tipo 0. A manutenção do quadro clinico da paciente, foi em decorrência do manejo ventilatorio adequado, juntamente com o trabalho continuo da fisioterapia. A ventilação mecânica em pacientes com AME tipo 0, é um desafio para os profissionais de saúde, mostrando a relevância na descrição deste relato.
ESTRATÉGIA DE VENTILAÇÃO MECÂNICA INVASIVA DE CRIANÇA COM DIAGNÓSTICO DE AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL TIPO 0
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DOI: 10.22533/at.ed.9242220107
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Palavras-chave: Doenças Neuromusculares. Unidade de terapia intensiva pediátrica. Assistência Integral à Saúde. Respiração Artificial. Doenças Raras.
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Keywords: Neuromuscular Diseases. Intensive Care Units, Pediatric. Comprehensive Health Care. Respiration, Artificial. Rare Diseas
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Abstract:
Introduction: Spinal muscular atrophy (SMA) is a genetic disease classified into four phenotypes, being type 0, whic h is seen as the most severe and rare form of the disease. Objective: To describe the ventilatory parameters used i n a child diagnosed with SMA type 0 Case description: Newborn (NB) at 40 weeks of gestational age, presents immed iate respiratory failure after birth, requiring invasive ventilatory support (IMV) during After hospital admission, venti latory adjustments were performed as needed, along with respiratory care, in order to maintain the integrity of the rib cage and the patients respiratory comfort. Discussion: The need for im mediate IMV was also seen in the study by Tibere., et al 2020. Pressurecontrolled ventilation was described in all studies. Minimum positive endexpiratory pressure (PEEP) and high pressures is an approach used in patients with other neuromuscular diseases and type 1 SMA. Higher pressures promote healthy growth of the rib cage, preventing the appearance of chest deformities suc h as pectus excavatum .. Based on this, the approach to this patient began, due to the scarcity of studies that deal t with ventilatory intervention exclusively in type 0 SMA. The maintenance of the patients clinical condition was due to adequate ventilatory management, together with the work continuation of physiotherapy. Mechanical ventilation in patients with SMA type 0 is a challenge for health pr ofessionals, showing the relevance in the description of this report.
- Andrezza Tayonara Lins Melo
- Leticia Amanda Dos Santos Dantas
- Jacqueline Farias de Albuquerque
- Karla Vanessa Rodrigues Soares Menezes
