Eccrine Porocarcinoma: A Series of 11 Cases and A Literature Review of Rare Cutaneous Neoplasia
Introdução:O porocarcinoma écrino (EP), também conhecido como poroma écrino maligno, é um tumor raro, correspondendo a até 0,01% de todos os tumores cutâneos. No entanto, é o tumor maligno mais frequente da glândula écrina, originando-se das células terminais da porção intraepitelial do ducto écrino, o acrosiringium. O objetivo deste estudo é descrever os casos de PE, esta rara neoplasia cutânea, atendidos em um Hospital Universitário Federal nos últimos 20 anos e revisar os dados da literatura. Método: Os casos foram selecionados em banco de dados institucional, com base na patologia características compatíveis com a neoplasia estudada, no período de 1999 a 2019, com 11 casos. Após a seleção, foi realizada uma revisão médica dos dados. Resultados: A média de idade ao diagnóstico foi de 73,5 anos (48-93), com prevalência semelhante entre os sexos. 50% localizados em membros superiores, 27% em membros inferiores e as demais localizações variaram entre tronco e cabeça e pescoço. O perfil imunohistoquímico foi positivo principalmente em 75% CEA (antígeno carcinoembrionário), 100% EMA (antígeno de membrana epitelial), 100% P63, 100% Ki67 (50-80%), 100% 34BE12, 100% AE1 / AE3. Todos os pacientes foram tratados com cirurgia e 36,3% necessitaram de ampliação de margens. Nenhum tratamento adjuvante foi realizado, e não observamos recidivas ou metástases. Três pacientes morreram (todos por causa infecciosa sem qualquer correlação com a doença), quatro estão vivos sem evidência de doença e quatro perderam o seguimento. Conclusão: O porocarcinoma écrino é um tumor cutâneo maligno raro com alto potencial de morbimortalidade. Devido à sua raridade, atualmente não há diretrizes para diagnóstico, tratamento e acompanhamento. A literatura é escassa e a grande maioria são relatos de casos.
Eccrine Porocarcinoma: A Series of 11 Cases and A Literature Review of Rare Cutaneous Neoplasia
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DOI: 10.22533/at.ed.6382108109
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Palavras-chave: Porocarcinoma écrino, tumores cutaneos, poroma
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Keywords: Eccrine porocarcinoma, Cutaneous tumors, poroma.
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Abstract:
Background: Eccrine porocarcinoma (EP), also known as malignant eccrine poroma, is a rare tumor, accounting for up to 0.01% of all cutaneous tumors. However, it is the most frequent malignant tumor in the eccrine gland, originating from the terminal cells of the intraepithelial portion of the eccrine duct, acrosyringium. The objective of this study is to describe the cases of EP, this rare cutaneous neoplasia, attended at a Federal University Hospital in the last 20 years and review the literature data.Method: The cases were selected from an institutional database, based on the pathological characteristics compatible with the neoplasia studied, during a period of 1999 to 2019, with 11 cases. After the selection, a medical review of the data was performed. Results: The mean age at diagnosis was 73.5 years (48-93), with a similar prevalence between the genders. 50% located in upper limbs, 27% lower limbs and the other locations varied between trunk and head and neck. The immunohistochemical profile was positive mainly 75% CEA (carcinoembryonic antigen), 100% EMA (epithelial membrane antigen), 100% P63, 100% Ki67 (50-80%), 100% 34BE12, 100% AE1/AE3. All patients were treated with surgery and 36.3% needed margin expansion. No adjuvant treatment was performed, and we did not observe relapses or metastases. Three patients died (all due to infectious causes without anycorrelation with the disease), fourare alive with no evidence of disease and four lost follow-ups. Conclusion: Eccrine porocarcinoma is a rare malignant cutaneous tumor with high potential for morbidity and mortality. Given its rarity, there are currently no guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Literature is scarce and the vast majorities are case reports.
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Número de páginas: 3
- Vinicius Agibert de Souza
- Michelle Samora de Almeida
- Tiago Costa de Padua
- Ramon Andrade Bezerra de Mello
- Christian Ribas
- Hakaru Tadokoru
- Emili Galvani de Menezes Ayoub
