DOENÇA DE WHIPPLE ASSOCIADA À DEFICIÊNCIA DE G6PD – UM ACHADO RARO COM TERAPÊUTICA PECULIAR
VL, sexo masculino, 22 anos, admitido com dor e distensão abdominal associada à perda ponderal e diarreia crônica com piora nos últimos 3 meses, evoluindo com desnutrição e distúrbio hidroeletrolítico. Exames prévios revelaram deficiência de G6PD e hipotireoidismo. À ultrassonografia de abdome total: adenopatias paraórticas. Endoscopia digestiva alta mostrou placas esbranquiçadas na mucosa esofágica, linhas verticais, sulcos longitudinais profundos e apagamento dos vasos submucosos. No duodeno, mucosas de padrão salteado, achatamento de pregas, fissuras e micronodulações. Na biópsia duodenal: expansão de lâmina própria por histiócitos eosinofílicos, positivo ao PAS com diastese. Achados consistentes com Doença de Whipple. Iniciou-se ceftriaxone por 14 dias, e após término trocada por doxiciclina, para uso pós-alta hospitalar. A DW é uma doença sistêmica rara causada por Tropheryma whipple, que acomete trato gastrointestinal, coração e articulação. Manifesta-se em 3 fases: sintomas de infecção, fase intermediária e fase tardia. O tratamento convencional consiste em uso de ceftriaxone associado a cotrimoxazol. Este relato particulariza-se pela substituição do tratamento convencional pelo uso da doxiclina, pelo paciente ser portador de deficiência de G6PD, demonstrando a importância do conhecimento de outras linhas de tratamento desta patologia.
DOENÇA DE WHIPPLE ASSOCIADA À DEFICIÊNCIA DE G6PD – UM ACHADO RARO COM TERAPÊUTICA PECULIAR
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DOI: 10.22533/at.ed.6932009118
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Palavras-chave: Doença de Whipple; Deficiência de G6PD; Esôfago
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Keywords: Whipple disease; G6PD Deficiency; Esophagus.
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Abstract:
VL, male, 22 years old, admitted with abdominal pain and distention associated with weight loss and chronic diarrhea that worsened in the last 3 months, evolving with malnutrition and water-electrolyte imbalance. Previous exams revealed G6PD deficiency and hypothyroidism. Ultrasonography of abdomen revealed paraortic adenopathies. Upper gastrointestinal endoscopy showed whitish plaques and vertical lines in the esophageal mucosa, deep longitudinal folds and effacement of the submucosal vessels. At the duodenum was observed protruding mucosa, flattened folds, fissures and micronodulations. Duodenal biopsy specimens showed expansion of the lamina propria by eosinophilic histiocytes, PAS-positive staining (diastase resistant). Findings consistent with Whipple's Disease (WD). Ceftriaxone was started for 14 days, after which it was changed to doxycycline for post-discharge use. WD is a rare systemic disease caused by Tropheryma whipple, which affects the gastrointestinal tract, heart and joint. It manifests itself in 3 phases: symptoms of infection, intermediate phase and late phase. Conventional treatment consists of using ceftriaxone associated with cotrimoxazole. This report is characterized by the replacement of conventional treatment with the use of doxycline, as the patient had a G6PD deficiency, demonstrating the importance of knowledge of alternative therapies for the treatment of this pathology.
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Número de páginas: 4
- Juliana Jeanne Vieira de Carvalho
- Gustavo Bueno Ruschel
- Lucas Queiroga Braga
- João Victor Gasperin Ferreira
- Laís Sartori Giovanoni
- Jaime Gazola Filho
- Adriano Negrão Zingra
