DOENÇA DE LHERMITTE-DUCLOS: REVISÃO DA LITERATURA
: Em 1920 foi descrito pela primeira vez um ganglioneuroma difuso do cerebelo, hoje conhecido como Doença de Lhermitte-Duclos (DLD). Classificada como doença rara, seu aporte de casos descritos na literatura equivale a 220, 90% correspondentes a pacientes com 34±14 anos e 10% a população infantil e idosa; sem evidências de predileção por sexo. Caracteriza-se sintomatologicamente pela tríade: cefaléia, ataxia e distúrbios da visão; entretanto seu espectro varia desde assintomático até comprometimento importante da qualidade de vida. O tratamento preconizado é a ressecção cirúrgica, apesar de haver relatos de tratamento conservador.
DOENÇA DE LHERMITTE-DUCLOS: REVISÃO DA LITERATURA
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DOI: 10.22533/at.ed.93919231220
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Palavras-chave: Doença de Lhermitte-Ducles; Ganglioneuroma difuso do cerebelo; hamartoma; Doença rara
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Keywords: Lhermitte-Duclos Disease; Diffuse Cerebellar Ganglioneuroma; Hamartoma; Rare disease
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Abstract:
In 1920 a diffuse cerebellar ganglioneuroma, now known as Lhermitte-Duclos Disease (LDD), was first described. Classified as rare disease, its contribution of cases described in the literature is equivalent to 220, 90% corresponding to patients with 34 ± 14 years and 10% to the child and elderly population; no evidence of gender preference. It is symptomatically characterized by the triad: headache, ataxia and vision disorders; however, its spectrum ranges from asymptomatic to significant impairment of quality of life. The recommended treatment is surgical resection, although there are reports of conservative treatment.
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Número de páginas: 7
- Gabriela Andrade Dias de Oliveira
- Marcelo Moraes Valença
- Thamires Gonçalves de Souza Nogueira
