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DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES: FATORES DEMOGRÁFICOS, DIAGNÓSTICO PRECOCE, ABORDAGENS TERAPÊUTICAS E IMPACTO DA REABILITAÇÃO

A Doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) é uma condição pediátrica rara, com incidência variando de 0,2 a 19,1 por 100.000 crianças com menos de 15 anos. O pico de incidência ocorre por volta dos 5 anos, especialmente entre crianças caucasianas. A doença afeta predominantemente os meninos, com uma proporção de 5:1 em relação às meninas. Embora a maioria dos casos seja unilateral, aproximadamente 10-15% dos casos são bilaterais. A ocorrência da doença apresenta variação geográfica e racial significativa, sendo menos comum em crianças asiáticas e negras em comparação com as caucasianas. Além disso, a incidência é influenciada pela latitude, sendo maior no norte da Europa e menor em regiões equatoriais. Em alguns países, como o Reino Unido, há disparidades regionais na prevalência da doença. Fatores ambientais e socioeconômicos também desempenham um papel crucial no desenvolvimento da DLCP. A doença é mais comum em crianças de classes sociais mais baixas, indicando uma forte influência ambiental. A exposição à fumaça de tabaco, tanto no período pré-natal quanto pós-natal, tem sido associada a um maior risco de desenvolvimento da DLCP. O fumo materno durante a gravidez, em particular, tem um efeito prejudicial nos sistemas de coagulação e fibrinólise, contribuindo para o desenvolvimento da doença. Além disso, crianças que vivem em casas com fumantes apresentam uma prevalência maior de DLCP. A doença também está associada a fatores de crescimento e peso ao nascer, especialmente em crianças com peso ao nascer inferior a 1500 gramas. Uma característica notável da DLCP é a alteração no crescimento, particularmente nas regiões distais, como mãos e pés, enquanto o crescimento craniano permanece sem alterações. Coagulopatias, incluindo mutações no gene do fator V de Leiden, têm sido associadas à DLCP, levando à hipercoagulabilidade. No entanto, a relação entre a DLCP e outras desordens de coagulação ainda é controversa. Malformações, como anomalias genito-urinárias e espinha bífida oculta, também são comumente observadas em crianças com DLCP. Distúrbios psicológicos e comportamentais estão frequentemente associados à DLCP. Crianças com a doença tendem a apresentar hiperatividade e déficit de atenção, e alguns estudos sugerem um risco maior de transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH). Essas crianças frequentemente são mais ativas e propensas a lesões, o que pode agravar sua condição. Adultos que tiveram DLCP na infância estão em maior risco de aposentadoria precoce. O componente genético da DLCP continua sendo um tema controverso, com alguns estudos indicando uma tendência familiar, particularmente em casos com histórico familiar positivo. Mutações genéticas, como a do gene COL2A1, foram identificadas em estudos familiares específicos, embora mais pesquisas sejam necessárias para confirmar esses achados. Além disso, o trauma desempenha um papel significativo na etiologia da doença, com traumatismos recorrentes contribuindo para a interrupção do fluxo vascular, sendo um fator relevante no desenvolvimento da DLCP.
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DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES: FATORES DEMOGRÁFICOS, DIAGNÓSTICO PRECOCE, ABORDAGENS TERAPÊUTICAS E IMPACTO DA REABILITAÇÃO

  • DOI: https://doi.org/10.22533/at.ed.767142518036

  • Palavras-chave: "Legg-Calvé-Perthes Disease", "Early Diagnosis", "Hip Osteonecrosis", "Treatment Strategies" e "Rehabilitation".

  • Keywords: "Legg-Calvé-Perthes Disease", "Early Diagnosis", "Hip Osteonecrosis", "Treatment Strategies" e "Rehabilitation".

  • Abstract: Legg-Calvé-Perthes Disease (LCPD) is a rare pediatric condition with an incidence ranging from 0.2 to 19.1 per 100,000 children under 15 years of age. The peak incidence occurs around the age of 5, particularly among Caucasian children. The disease predominantly affects boys, with a male-to-female ratio of 5:1. Although most cases are unilateral, approximately 10-15% are bilateral. The occurrence of LCPD exhibits significant geographic and racial variation, being less common in Asian and Black children compared to Caucasians. Additionally, incidence is influenced by latitude, being higher in Northern Europe and lower in equatorial regions. In some countries, such as the United Kingdom, regional disparities in disease prevalence have been observed. Environmental and socioeconomic factors also play a crucial role in the development of LCPD. The disease is more common in children from lower socioeconomic backgrounds, indicating a strong environmental influence. Exposure to tobacco smoke, both prenatal and postnatal, has been linked to an increased risk of developing LCPD. Maternal smoking during pregnancy, in particular, has a detrimental effect on coagulation and fibrinolysis systems, contributing to disease development. Furthermore, children living in households with smokers show a higher prevalence of LCPD. The disease is also associated with growth factors and birth weight, especially in children born weighing less than 1,500 grams. A notable feature of LCPD is altered growth, particularly in distal regions such as the hands and feet, while cranial growth remains unaffected. Coagulopathies, including mutations in the factor V Leiden gene, have been linked to LCPD, leading to hypercoagulability. However, the relationship between LCPD and other coagulation disorders remains controversial. Malformations such as genitourinary anomalies and occult spina bifida are also commonly observed in children with LCPD. Psychological and behavioral disorders are frequently associated with LCPD. Children with the disease tend to exhibit hyperactivity and attention deficits, with some studies suggesting a higher risk of attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD). These children are often more active and prone to injuries, which may worsen their condition. Adults who had LCPD in childhood are at higher risk of early retirement. The genetic component of LCPD remains a controversial topic, with some studies indicating a familial tendency, particularly in cases with a positive family history. Genetic mutations, such as those in the COL2A1 gene, have been identified in specific family studies, although further research is needed to confirm these findings. Additionally, trauma plays a significant role in the disease’s etiology, with recurrent trauma contributing to vascular disruption, making it a relevant factor in LCPD development.

  • Beatriz de Novaes Ferreira
  • João Paulo Frizon de Oliveira
  • Sheylla Karine Medeiros
  • Beatriz de Souza Sanches
  • Paola Elizandra Simões Gasparini
  • Vivian Naomi Teranisi
  • Brendha Ketlyn Andrade Silva
  • Thayna Maria de Oliveira Lopes
  • Luiz Felipe Silva Calixto Dourado
  • Andresa dos Santos Machado Casini
  • Letícia Campana Fonseca
  • Virgínia Gomide Ribeiro
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