DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (DCJ): UM ESTUDO SOBRE ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS
A DCJ, uma doença neurodegenerativa, rara e fatal. Causada por uma glicoproteína chamada Príon (protainaceus Infectious Particles – PrPSc). A doença de Creutzfeudt-Jakob obtém de três formas de ser portador: Esporádica, Genética e adquirida ou infecciosa (Iatrogênica). No caso da genética, não se sabia explicar como uma proteína que é desprovida de material genético pudesse se replicar. O príon é codificado no genoma do hospedeiro, no braço curto do cromossomo 20, onde a ocorrência de uma mutação poderá dar origem à proteína modificada. Localizada em redor das células do SNC, os príons mutantes utilizavam dos príons normais para poder fazer a replicação, assim crescendo o número dessa proteína infectante ao redor das células e acometendo a lise da parede celular, acarretando a vácuos e espongiformes. A doença acomete ao paciente uma certeza de morte em 90%, logo que o não existe um diagnóstico pré-mortem, pois é feito ao decorrer dos sintomas observados. Já adquirida a doença, o paciente passa por três fases: Prodrômica, Estado e Terminal, durando em média de 6 meses a 1 ano e 5 meses. Assim como DCJ, existem também outras variações de encefalopatias espongiformes, como a Kuru, EEB, Gerstmann-Straussler-Scheinker.
DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (DCJ): UM ESTUDO SOBRE ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS
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DOI: 10.22533/at.ed.0612021095
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Palavras-chave: Doença de Creutzfeudt-Jakob; Príon; Encefalopatia espongiforme.
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Keywords: Creutzfeldt-Jakob disease; Prion; Spongiform encephalopathy.
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Abstract:
CJD (Creutzfeudt-Jakob diseases), a rare and fatal neurodegenerative disease. This disorder is caused by a glycoprotein called Prion (protainaceus Infectious Particles - PrPSc). The Creutzfeudt-Jakob disease gets from three forms of being a carrier: Sporadic, Genetic and acquired or infectious (Iatrogenic). In the case of genetics, knew how to explain how a protein that is devoid of genetic material could replicate itself.
The prion is encoded in the host's genome, in the short arm of the chromosome 20, where the occurrence of a mutation may give rise to the protein modified. Located around the CNS cells, the mutant prions used the normal prions to be able to replicate, thus increasing the number of this infective protein around the cells and affecting the lysis of cell wall, causing voids and spongiforms. The disease affects the certainty of death in 90%, as soon as there is no diagnosis pre-mortem, because it is done during the observed symptoms. Already acquired disease, the patient goes through three phases: Prodromic, State and Terminal, lasting on average from 6 months to 1 year and 5 months. Like CJD, there are also other variations of spongiform encephalopathies, such as Kuru, BSE, Gerstmann-Straussler-Scheinker. -
Número de páginas: 11
- Rafaela da Silva Mendes
- Mounike Rosa Santos
- João Leonardo Rodrigues Mendonça Dias
- Sérgio de Mendonça
- Luana Guimarães da Silva
- Paulo Celso Pardi
- Lucas Alves de Freitas
