DOENÇA DE CAROLI: REVISÃO SISTEMÁTICA
A Doença de Caroli é uma malformação congênita caracterizada por dilatação segmentar e multifocal dos ductos biliares intra-hepáticos quando essa disfunção se projeta em todos os ductos biliares é definida como Síndrome de Caroli. A causa é desconhecida e hereditária em muitos casos. Estima-se que ocorre em 1 a 10.000 nascidos vivos, afetado homens e mulheres igualmente e é mais comum em descendentes asiáticos. O objetivo desse estudo foi elaborar um artigo de revisão sistemática sobre a Síndrome de Caroli, abordando o seu curso juntamente com as complicações decorrentes. A metodologia envolveu a seleção de artigos publicados nos últimos 10 anos e a partir da utilização dos descritores “caroli syndrome”, “caroli desease” e “caroli”. Sua clínica pode se manifestar por estase biliar e hepatomegalia, além de dor abdominal, febre, calafrios e icterícia. As principais complicações associadas são a colangite recorrente, colelitíase e abcessos intra-hepáticos. Métodos de imagem são úteis para seu diagnóstico, sendo a ressonância magnética o mais específico e não invasivo. O tratamento deve ser individualizado para cada paciente e diante do quadro clínico é possível escolher a terapia mais adequada e as opções são a antibioticoterapia, hepatectomia parcial e o transplante hepático. Logo é uma patologia rara que evolui com complicações, sendo assim é de fundamental importância o diagnóstico precoce para uma melhor qualidade de vida.
DOENÇA DE CAROLI: REVISÃO SISTEMÁTICA
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DOI: 10.22533/at.ed.92920110210
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Palavras-chave: Doença de caroli; Síndrome de Caroli; Complicações.
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Keywords: Caroli disease; Caroli's syndrome; Complications.
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Abstract:
Caroli Disease is a congenital malformation characterized by segmental and multifocal dilation of intrahepatic bile ducts when this dysfunction protrudes into all bile ducts and is defined as Caroli Syndrome. The cause is unknown and hereditary in many cases. It is estimated to occur in 1 to 10,000 live births, affected men and women equally and is more common in Asian descendants. The aim of this study was to develop a systematic review article on Caroli Syndrome, addressing its course along with the resulting complications. The methodology involved the selection of articles published in the last 10 years and using the descriptors “caroli syndrome”, “caroli desease” and “caroli”. Its clinic may manifest as biliary stasis and hepatomegaly, as well as abdominal pain, fever, chills and jaundice. The main associated complications are recurrent cholangitis, cholelithiasis and intrahepatic abscesses. Imaging methods are useful for its diagnosis, being the most specific and noninvasive magnetic resonance imaging. Treatment should be individualized for each patient and given the clinical picture, it is possible to choose the most appropriate therapy and the options are antibiotic therapy, partial hepatectomy and liver transplantation. Therefore, it is a rare condition that evolves with complications, so early diagnosis for a better quality of life is of fundamental importance.
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Número de páginas: 13
- Mirella Costa Ataides
- Joessica katiusa da Silva Muniz
- Glaycinara Lima Sousa Ribeiro
- Jardenia Lobo Rodrigues
- Juliana silva carvalho
- Júlia de Souza Novais Mendes
- Lais Ferreira Silva
- Gilmara Santos melo Duarte
- Iury Douglas Calumby Braga
- Hosana da Luz Bezerra Leite dos Santos
- Maria Bianca da Silva Lopes
