Desenvolvimento das Malformações do Espectro da Polimicrogiria e seus Correlatos com a Epilepsia
As malformações do espectro da polimicrogiria consistem no tipo mais comum de malformação cortical, estando relacionadas à epilepsia e atraso global no desenvolvimento. Sua prevalência é desconhecida, uma vez que o diagnóstico por imagem requer ressonância magnética de alta definição, indisponível na rotina da maioria dos centros de saúde nacionais e internacionais. A epilepsia é observada em 78% dos pacientes diagnosticados com polimicrogiria, sendo a metade farmacorresistente. Sua causa mais comum consiste na infecção congênita viral, principalmente por citomegalovírus. Uma vez infectado pelo CMV, o vírus permanece latente no organismo, podendo sofrer processo de reativação subsequente. Sua prevalência é alta, ficando entre 40 e 60% em países do hemisfério norte e situando-se entre 80 a 100% na África e América Latina. Diversos processos fisiopatológicos emergem como candidatos a moduladores da epileptogênese após essas malformações. A hipóxia causada pelo dano vascular e hemorragia pode modular a neuroinflamação, excitotoxicidade, estresse oxidativo e morte neuronal. Por fim, esses processos modulam a excitabilidade neuronal, a fisiologia sináptica, a plasticidade neural e/ou mielinização, culminando na epileptogênese. Assim, essa revisão se propõe a discutir essas malformações e seu desenvolvimento, preenchendo uma lacuna na literatura brasileira, fornecendo alicerce para neurologistas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, pediatras e pesquisadores desenvolverem suas atividades com informações consistentes.
Desenvolvimento das Malformações do Espectro da Polimicrogiria e seus Correlatos com a Epilepsia
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DOI: https://doi.org/10.22533/at.ed.4912112071
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Palavras-chave: Malformações do desenvolvimento cortical; Polimicrogiria; Esquizencefalia; Epilepsia
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Keywords: Malformations of cortical development; Polymicrogyria; Schizencephaly; Epilepsy
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Abstract:
Malformations of the polymicrogyria spectrum are the most common type of cortical malformation, being related to epilepsy and global developmental delay. Its prevalence is unknown, since the diagnosis requires high definition magnetic resonance imaging, unavailable in the routine of most national and international health centers. Epilepsy is observed in 78% of patients diagnosed with polymicrogyria, half of which are drug-resistant. Its most common cause is congenital viral infection, mainly by cytomegalovirus. Once infected with cytomegalovirus, it remains latent, and can undergo a subsequent reactivation process. Its prevalence is high, between 40 and 60% in countries in the northern hemisphere and between 80 and 100% in Africa and Latin America. Several pathophysiological processes emerge as candidates for modulators of epileptogenesis after these malformations. Hypoxia caused by vascular damage and hemorrhage can modulate neuroinflammation, excitotoxicity, oxidative stress and neuronal death. Finally, these processes modulate neuronal excitability, synaptic physiology, neural plasticity and / or myelination, culminating in epileptogenesis. Thus, this review proposes to discuss these malformations and their development, filling a gap in Brazilian literature, providing a foundation for neurologists, physiotherapists, occupational therapists, pediatricians and researchers to develop their activities with consistent information.
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Número de páginas: 26
- Luiza dos Santos Heringer
- Laura Maria Borges Savoldi
- Greice Nascimento Pires
- Vanessa Kiill Rios
- Debora Magalhães Portela
- Brenda Marvila Costa e Silva
- Nadine Moura Martins
- Julia Rios Carvalho
- Henrique Rocha Mendonça
- Cecília Santos de Brito
