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capa do ebook Dermatomiosite juvenil complicada com calcinose universalis em tratamento com Alendronato: relato de caso

Dermatomiosite juvenil complicada com calcinose universalis em tratamento com Alendronato: relato de caso

No presente trabalho é descrito um caso de DMJ tendo como complicação calcinose universalis e revisão MEDLINE do seu tratamento. J.L.S, 7 anos, feminino, diagnóstico de DMJ há 2 anos. No início do quadro com febre intermitente, anorexia, fadiga e mialgia com dificuldade de deambulação. No exame físico: na pele pápulas eritematosas com descamação nas articulações interfalângicas proximais (pápulas de Gottron), e eritema violáceo periorbitário bilateral; músculo-esquelético com diminuição da amplitude de movimentos dos cotovelos, fraqueza de cintura escapular e pescoço, fraqueza muscular proximal dos membros inferiores (grau II). Laboratório com anemia, aumento das enzimas musculares, PCR e VHS elevados. ENM compatível com miopatia inflamatória. Iniciado tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona, e manutenção com prednisona e metotrexato. Evoluiu com melhora clínica e laboratorial da fraqueza muscular proximal e da vasculite de pele, entrando em remissão da doença. Após dois anos evoluiu com endurecimento da pele e subcutâneo de MMII, tronco e membros superiores, com novamente dificuldade para deambular, lesão papular em coxa com saída de “massa” branca. Radiografias de membros, tórax evidenciaram calcificações em musculatura e subcutâneo difusas, características de calcinose universalis.  Iniciado o tratamento com alendronato em janeiro de 2015, até o presente. O tratamento da calcinose continua sendo um desafio. Não se apresenta, até o momento, nenhuma terapia altamente eficaz no combate e resolução dessa comorbidade. Os dados disponíveis na literatura baseiam-se apenas em relatos e/ou séries de casos, particularmente em DM juvenil. Entre as medicações mencionadas, temos bisfosfonatos, probenecida, varfarina, hidróxido de alumínio, colchicina, diltiazem e infliximabe.

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Dermatomiosite juvenil complicada com calcinose universalis em tratamento com Alendronato: relato de caso

  • DOI: 10.22533/at.ed.79319231212

  • Palavras-chave: Calcinose, Dermatomiosite juvenil, Reumatologia

  • Keywords: Juvenile dermatomyositis, Calcinosis, Rheumatology

  • Abstract:

    In the present study, we describe a case of JDM with universalis calcinosis and MEDLINE revision of its treatment. J.L.S, 7 years old, female, diagnosed with JDM for 2 years. At the onset of the condition with intermittent fever, anorexia, fatigue and myalgia with difficulty walking. On physical examination: on the skin erythematous papules with peeling in the proximal interphalangeal joints (Gottron's papules), and bilateral periorbital violaceous erythema; skeletal muscle with decreased range of motion of the elbows, weakness of the shoulder girdle and neck, proximal muscle weakness of the lower limbs (grade II). Laboratory with anemia, increased muscle enzymes, high CRP and ESR. ENM compatible with inflammatory myopathy. Treatment started with pulse therapy with methylprednisolone and maintenance with prednisone and methotrexate. It evolved with clinical and laboratory improvement of proximal muscle weakness and skin vasculitis, and the disease resolved. After two years, the patient developed skin and subcutaneous hardening of the lower limbs, trunk and upper limbs, again with difficulty walking, papular thigh lesion with white “mass” output. Radiographs of the limbs, chest showed diffuse muscle and subcutaneous calcifications, characteristics of universalis calcinosis. Alendronate treatment started in January 2015 to date. The treatment of calcinosis remains a challenge. To date, no highly effective therapy for combating and resolving this comorbidity is presented. Data available in the literature are based only on case reports and / or case series, particularly in juvenile DM. Among the medications mentioned are bisphosphonates, probenecid, warfarin, aluminum hydroxide, colchicine, diltiazem and infliximab.

  • Número de páginas: 11

  • Luiza Brito Nogueira
  • Yasmin Oliveira Santos
  • Nicole Santiago Leite
  • Larissa Sá dos Santos
  • Meyling Belchior de Sá Menezes
  • Angela Santos Lima
  • Juliana Monroy Leite
  • Henrique Gouveia Borba e Souza
  • João Victor de Andrade Carvalho
  • Denison Santos Silva
  • Marília Vieira Febrônio
  • Bruno José Santos Lima
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