COLESTASE INTRA-HEPÁTICA PROGRESSIVA FAMILIAR TIPO 3
A colestase intra-hepática familiar progressiva consiste em um grupo heterogêneo de patologias genéticas autossômicas recessivas que se apresentam com colestasehepatocelular devido a um defeito na secreção biliar, que na maioria das vezes é manifestada na infância. O objetivo do estudo foi aplicar a sistematização da assistência de enfermagem à paciente com colestase intra-hepática progressiva familiar tipo 3. A experiência a ser relatada deu-se a partir de três visitações a uma criança hospitalizada. Os dados foram coletados com o auxílio do instrumento modelo do serviço e de informações coletadas a partir do relato da mãe, com a finalidade de conhecer o histórico clinico pregresso e atual da paciente, bem como, os procedimentos executados durante a sua estadia no hospital. Na primeira vista, a paciente encontrava a integridade da pele prejudicada relacionado ao estado nutricional desequilibrado evidenciado por ressecamento de pele e mucosas, bem como, conforto prejudicado relacionado à doença crônica evidenciado por abdome globoso e queixas de desconforto. Tais diagnósticos deram origem as intervenções e orientações cuja aplicabilidade foi realizada de forma efetiva pelos pais, sendo observado na última visita, pele normocorada e hidratada, melhora no padrão respiratório, presença de pediculose minimizada. O responsável relatou mudança nos hábitos alimentares da criança, com inclusão de saladas durante as refeições e consumo de frutas entre os intervalos das refeições. Mesmo com as intervenções propostas para o desconforto abdominal, o paciente continua a relatar desconforto à palpação, porém esta sintomatologia é uma consequência da patologia, cuja melhora implica a utilização de medicação e não de medidas não farmacológicas. A vivencia foi de suma importância para o conhecimento da doença, bem como, propiciou a realização do cuidado do paciente por meio da aplicação da SAE, atentando-se o olhar para as necessidades prioritárias do paciente e buscando a resolução destes por meio de ações.
COLESTASE INTRA-HEPÁTICA PROGRESSIVA FAMILIAR TIPO 3
-
DOI: 10.22533/at.ed.3292024069
-
Palavras-chave: Colestase Intra-Hepática; Insuficiência Hepática; Icterícia.
-
Keywords: Intrahepatic cholestasis; Liver failure; Jaundice.
-
Abstract:
The progressive familial intrahepatic cholestasis consists of a heterogeneous group of autosomal recessive genetic pathologies that present with hepatocellular cholestasis due to a defect in biliary secretion, which is most often manifested in childhood. The aim of the study was to apply the systematization of nursing care to patients with type 3 progressive intrahepatic cholestasis in the family. The experience to be reported was based on three visits to a hospitalized child. Data were collected with the help of the model service tool and information collected from the mother's report, in order to know the patient's past and current clinical history, as well as the procedures performed during her stay at the hospital. At first glance, the patient found impaired skin integrity related to unbalanced nutritional status, evidenced by dryness of skin and mucous membranes, as well as impaired comfort related to chronic disease evidenced by globose abdomen and complaints of discomfort. Such diagnoses gave rise to interventions and guidelines whose applicability was effectively carried out by the parents, being observed at the last visit, smooth and moisturized skin, improvement in breathing pattern, minimized pediculosis. The guardian reported a change in the child's eating habits, including salads during meals and consumption of fruit between meals. Even with the proposed interventions for abdominal discomfort, the patient continues to report discomfort on palpation, but this symptomatology is a consequence of the pathology, whose improvement implies the use of medication and not non-pharmacological measures. The experience was of paramount importance for the knowledge of the disease, as well as providing the patient's care through the application of SAE, paying attention to the priority needs of the patient and seeking their resolution through actions.
-
Número de páginas: 9
- Alicia Elen Aguiar do Rêgo
- Antônia Sylca de Jesus Sousa
- Marina Martins Soares da Silva
- Francisco José de Araújo Filho
- Sayra Carolina Leal
- Evelton Barros Sousa
- Daniel de Souza Lira
- José Wilian de Carvalho
- Augusto de Sousa Andrade Neto
- José De Siqueira Amorim Júnior
