ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL E SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER: COINCIDÊNCIA? - RELATO DE CASO
INTRODUÇÃO: A Sindrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) é uma angiodisplasia congênita, com apresentação clínica variável, caracterizada pela tríade: veias varicosas, malformação venosa/malformação capilar vascular e hipertrofia óssea ou de partes moles1. Afeta principalmente veias de grande calibre. Na maioria dos casos, o tratamento é conservador, e a cirurgia é restrita a certos casos, já que está associada a hemorragias com alta mortalidade1,2.
RELATO DE CASO: Menino diagnosticado com Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) oligoarticular persistente aos dois anos de idade, com fator anti-nuclear (FAN) e fator reumatóide (FR) negativos. Bom controle clínico e laboratorial com metotrexato (doença de curso monocíclico). Apresentava assimetria de membros inferiores desde os quatro anos de idade. Desde então, evoluiu com dor, varizes, circulação colateral e algumas manchas violáceas tipo vinho do porto na perna esquerda, principalmente em fossa poplítea e panturrilhas, bem como placas hipercrômicas em joelho, tornozelo e perna esquerda (figura 1 e 2). Ecodoppler mostrou insuficiência de veia perfurante de perna esquerda e veias varicosas em todo membro inferior esquerdo. Foi diagnosticado com SKTW aos dez anos de idade e indicado tratamento conservador com meias de compressão elástica. Apresentou aumento progressivo do diâmetro das veias varicosas e da perna esquerda, associado à dor e parestesia. Cirurgia vascular foi indicada, mas apenas após os 16 anos.
CONCLUSÃO: O paciente foi diagnosticado com AIJ aos dois anos de idade, e com SKTW aos dez anos. Não há relatos na literatura associando AIJ e SKTW. Entretanto, um pequeno número de pacientes com SKTW pode desenvolver artrite severa, especialmente quando a malformação venosa afeta região articular, sem caráter inflamatório1. Nesses casos, o tratamento cirúrgico é indicado, com sinovectomia e excisão da massa venosa.
Referências Bibliográficas:
1. Cohen, MM. Klippel Trenaunay syndrome. Am J Med Genet. 2000;93:171-5.
2. Natarajan Arun. Coronary anomalies in Klippel-Trenaunay-Weber syndrome: multidetector computed tomography and cardiac magnetic resonance study of a rare association. European Heart Journal - Cardiovascular Imaging. 2013;14:88.
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL E SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER: COINCIDÊNCIA? - RELATO DE CASO
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DOI: https://doi.org/10.22533/at.ed.5382108072
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Palavras-chave: Sindrome de Klippel-Trenaunay-Weber, Artrite Idiopática Juvenil
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Keywords: Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome, Juvenile Idiopathic Arthritis
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Abstract:
INTRODUCTION: Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome (SKTW) is a congenital angiodysplasia, with variable clinical presentation, characterized by the triad: varicose veins, venous malformation / vascular capillary malformation and bone or soft tissue hypertrophy1. It mainly affects veins of large caliber. In most cases, treatment is conservative, and surgery is restricted to certain cases, since it is associated with hemorrhages with high mortality1,2.
CASE REPORT: Boy diagnosed with persistent oligoarticular Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) at two years of age, with negative anti-nuclear factor (ANA) and rheumatoid factor (RF). Good clinical and laboratory control with methotrexate (monocyclic disease). He had asymmetry of lower limbs since he was four years old. Since then, it has evolved with pain, varicose veins, collateral circulation and some port-like violet spots on the left leg, mainly in the popliteal fossa and calves, as well as hyperchromic plaques in the knee, ankle and left leg (figures 1 and 2). Doppler echocardiography showed insufficiency of the left leg perforating vein and varicose veins in the entire left lower limb. He was diagnosed with SKTW at the age of ten and indicated conservative treatment with elastic compression stockings. He had a progressive increase in the diameter of the varicose veins and the left leg, associated with pain and paresthesia. Vascular surgery was indicated, but only after the age of 16.
CONCLUSION: The patient was diagnosed with JIA at the age of two, and with SKTW at the age of ten. There are no reports in the literature associating JIA and SKTW. However, a small number of patients with SKTW can develop severe arthritis, especially when the venous malformation affects the articular region, without an inflammatory character1. In these cases, surgical treatment is indicated, with synovectomy and excision of the venous mass.
Bibliographic references:
1. Cohen, MM. Klippel Trenaunay syndrome. Am J Med Genet. 2000;93:171-5.
2. Natarajan Arun. Coronary anomalies in Klippel-Trenaunay-Weber syndrome: multidetector computed tomography and cardiac magnetic resonance study of a rare association. European Heart Journal - Cardiovascular Imaging. 2013;14:88.
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Número de páginas: 2
- Alanna Ferreira Alves
- Caroline Rehem Eça Gomes
- Aline Garcia Islabão
- Caroline Graca de Paiva
