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APLASIA CÚTIS CONGÊNITA NO COURO CABELUDO: UMA REVISÃO DE LITERATURA

Introdução: A Aplasia Cútis Congênita (ACC) é uma rara anomalia cutânea, com incidência estimada de 0,5-1 caso a cada 10.000 nascimentos. Essa condição se caracteriza pela ausência focal de tecido cutâneo, manifestando-se de diversas formas, desde lesões superficiais até aquelas que afetam estruturas mais profundas, como músculo e dura-máter. O prognóstico geralmente é favorável, mas lesões extensas podem levar a complicações graves, como meningite e hemorragias. Objetivo: O artigo visa dissertar a respeito da etiologia, do diagnóstico, prognóstico e tratamento da Aplasia Cútis Congênita. Metodologia: Revisão integrativa da literatura utilizando os bancos de dados PubMed, Google Scholar e Lilacs e os seguintes descritores: "Displasias Dérmicas Faciais Focais", "Recém-nascido" e "Couro cabeludo". Foram selecionados 19 artigos, que abrangiam estudos clínicos, revisões de literatura e relatos de casos. Resultados: A etiologia da ACC está relacionada à interrupção no desenvolvimento das camadas da pele, envolvendo epiderme, derme e gordura subcutânea, e/ou à destruição intrauterina da pele. O diagnóstico é clínico, com base na presença de ulcerações e erosões cutâneas que podem se assemelhar a cicatrizes atróficas desde o nascimento. As lesões podem acometer diversas áreas, incluindo o couro cabeludo, região parietal, retroauricular, pescoço, tronco e membros superiores ou inferiores. O tratamento varia de acordo com a gravidade das lesões. Em casos leves, cuidados conservadores, como curativos e higienização local, são suficientes. Lesões mais graves podem requerer cirurgia para remoção, seguida de reconstrução da pele com enxertos e, em alguns casos, cranioplastias. Conclusão: A aplasia cútis congênita é uma doença rara, que atinge o couro cabeludo, podendo acometer também parte da calota craniana, o que aumenta a mortalidade devido ao maior risco de complicações. Devido à raridade da patologia e à falta de estudos publicados, a padronização do manejo e do tratamento correto de pacientes portadores de ACC ainda é necessária.
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APLASIA CÚTIS CONGÊNITA NO COURO CABELUDO: UMA REVISÃO DE LITERATURA

  • DOI: 10.22533/at.ed.0992309117

  • Palavras-chave: Displasias Dérmicas Faciais Focais; Recém-nascido; Couro cabeludo.

  • Keywords: Focal Facial Dermal Dysplasias; Newborn; Scalp.

  • Abstract: Introduction: Congenital Aplasia Cutis (CAC) is a rare cutaneous anomaly, with an estimated incidence of 0.5-1 cases per 10,000 births. This condition is characterized by focal absence of cutaneous tissue, presenting in various forms, from superficial lesions to those affecting deeper structures such as muscle and dura mater. The prognosis is generally favorable, but extensive lesions can lead to serious complications like meningitis and hemorrhages. Objective: This article aims to discuss the etiology, diagnosis, prognosis, and treatment of Congenital Aplasia Cutis. Methodology: An integrative literature review was conducted using the PubMed, Google Scholar, and Lilacs databases, using the following keywords: "Focal Facial Dermal Dysplasias" "Newborn" and "Scalp". A total of 19 articles were selected, including clinical studies, literature reviews, and case reports. Results: The etiology of CAC is related to the disruption in the development of skin layers, involving the epidermis, dermis, and subcutaneous fat, and/or intrauterine destruction of the skin. The diagnosis is clinical, based on the presence of skin ulcerations and erosions that may resemble atrophic scars from birth. Lesions can affect various areas, including the scalp, parietal region, retroauricular area, neck, trunk, and upper or lower extremities. Treatment varies according to the severity of the lesions. In mild cases, conservative care such as dressing changes and local hygiene is sufficient. More severe lesions may require surgical removal, followed by skin reconstruction using grafts, and in some cases, cranioplasty. Conclusion: Congenital Aplasia Cutis is a rare condition that primarily affects the scalp and can also involve part of the cranial vault, increasing the risk of complications and mortality. Due to the rarity of the condition and limited published studies, standardization of the management and correct treatment of CAC patients is still necessary.

  • Cintia Horta Rezende
  • Camila Rezende Goulart
  • Bruna Franco de Mata
  • Carolina Ker Soares Carvalho
  • Lara Pinto Moreira
  • Larissa Jardim Melo
  • Márcia Cristina da Silva
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