VIRCHOWIAN LEPROSY MIMETIZING JUVENILE SYSTEMIC SCLERODERMA
HISTÓRICO A hanseníase, doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae, afeta pele, nervos periféricos, trato respiratório superior, sistema musculoesquelético e os olhos. Por apresentar um amplo espectro de manifestações clínicas, pode ser um desafio diagnóstico, principalmente nas fases iniciais da doença. Algumas dessas manifestações lembram quadros de doenças reumatológicas que acometem adultos e crianças. Entre as manifestações musculoesqueléticas da hanseníase na infância estão a artrite crônica inflamatória, simulando artrite idiopática juvenil ou espondiloartrite, edema inflamatório das mãos e dos pés, artrite neuropática, artrite séptica, artralgias/mialgias, reumatismos de partes moles e envolvimento multissistêmico semelhante às colagenases, incluindo vasculite e miosite. RELATO DO CASO Relatamos o caso de um menino de 8 anos, previamente hígido, admitido na unidade de reumatologia pediátrica devido à presença de edema de mãos e dedos e edema duro e brilhante em membros inferiores, sugerindo o diagnóstico de esclerodermia sistêmica. Apresentava história de 11 meses de episódios recorrentes de febre intermitente, lesões cutâneas faciais eritematosas, não pruriginosas, em placas e de artralgias de joelhos e tornozelos. Ao exame físico apresentava, além dos achados supracitados, lesões purpúricas em pododáctilos, hepatoesplenomegalia, artralgias (punho, pequenas articulações das mãos, joelhos e tornozelos) e placas eritematosas infiltradas em região malar bilateral, região nasal e pavilhão auricular. Exames complementares evidenciaram anemia normocítica e normocrômica, leucocitose, neutrofilia, trombocitose, elevação de provas inflamatórias e negatividade de FAN, FR, ANCA, anti-RNP e anti-Scl70. Devido às lesões cutâneas infiltradas, realizou-se baciloscopia de linfa, que foi fortemente positiva, sendo feito o diagnóstico de hanseníase virchowiana associada a reação hansênica mista. Houve melhora clínica e laboratorial após início da poliquimioterapia e corticoterapia sistêmica. CONCLUSÃO A hanseníase é conhecida como grande mimetizadora das doenças reumatológicas, muitas vezes preenchendo critérios diagnósticos para muitas delas. As formas multibacilares apresentam maior acometimento musculoesquelético. Deve ser considerada no diagnóstico diferencial de crianças com sintomas musculoesqueléticos, positividade para autoanticorpos e envolvimento cutâneo e/ou neurológico.
VIRCHOWIAN LEPROSY MIMETIZING JUVENILE SYSTEMIC SCLERODERMA
-
DOI: 10.22533/at.ed.1593432306067
-
Palavras-chave: hanseníase, envolvimento musculoesquelético, esclerodermia, crianças
-
Keywords: leprosy, musculoskeletal involvement, scleroderma, children
-
Abstract:
BACKGROUND Leprosy, a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae, affects the skin, peripheral nerves, upper respiratory tract, musculoskeletal system and eyes. As it presents a wide spectrum of clinical manifestations, it can be a diagnostic challenge, especially in early stages of disease. Some of these manifestations resemble pictures of rheumatic diseases that affect adults and children. Among the musculoskeletal manifestations of childhood leprosy are inflammatory chronic arthritis, mimicking juvenile idiopathic arthritis or spondyloarthritis, inflammatory swelling of the hands and feet, neuropathic arthritis, septic arthritis, arthralgias/myalgias, soft tissue rheumatism and multisystem involvement similar to collagenases, including vasculitis and myositis. CASE REPORT We report the case of a previously healthy 8-year-old boy admitted to the pediatric rheumatology unity due to the presence of puffy hands and fingers and hard and shiny edema of the lower limbs, suggesting systemic scleroderma diagnosis. He had an 11-month history of recurrent episodes of intermittent fever, plaque-like, erythematous, nonpruritic facial skin lesions and joint pain in the knees and ankles. On physical examination, he presented, in addition to the aforementioned findings, purpuric lesions on the toes, hepatosplenomegaly, arthralgias (wrist, small joints of the hands, knees and ankles) and erythematous plaques infiltrated in the bilateral malar region, nasal region and auricular pavilion. Complementary tests showed normocytic and normochromic anemia, leukocytosis, neutrophilia, thrombocytosis, elevation of inflammatory tests and negativity of ANA, RF, ANCA, anti-RNP and anti-Scl70. Due to the infiltrated skin lesions, lymph smear testing was performed, which was strongly positive, and a diagnosis of Virchowian leprosy associated with mixed leprosy reaction was made. There was clinical and laboratory improvement after initiation of multidrug therapy and systemic corticosteroid therapy. CONCLUSION Leprosy is known as a great mimic of rheumatic diseases, often fulfilling diagnostic criteria for many of them. The multibacillary forms present greater musculoskeletal involvement. It should be considered in differential diagnosis of children with musculoskeletal symptoms, autoantibody positivity and cutaneous and/or neurological involvement.
- Amália Mapurunga Almeida
- Marco Felipe Castro da Silva
- Míria Paula Vieira Cavalcante
- José Sávio Menezes Parente
- Larissa Elias Pinho
- Natalia Gomes Iannini
- Francisco Afranio Pereira Neto
- Vitor Cavalcanti da Trindade
- Carlos Nobre Rabelo Junior
