Parry-Romberg syndrome - Case report
Apresentação do caso: Paciente do sexo feminino, 25 anos, encaminhada ao ambulatório de neurologia vascular após AVC hemorrágico em julho de 2021. Queixava-se de cefaléia pulsátil diária associada a náuseas e localização hemicraniana esquerda. Além de deformidade progressiva em hemiface direita. Exame físico: bom estado geral, consciente e orientado, afebril, acianótico, anictérico e eupneico. Além de hemiparesia esquerda e deformidades no crânio, sendo esta hipotrofia na hemiface direita. Sendo solicitado Ressonância Magnética de crânio e posteriormente tendo a confirmação do diagnóstico de Síndrome de Parry-Romberg. Discussão: A Síndrome de Parry-Romberg (PPR) ou hemiatrofia facial progressiva é uma doença de origem desconhecida, geralmente se desenvolve na primeira ou segunda década de vida, prevalecendo o sexo feminino, na maioria das vezes acomete apenas uma hemiface, conforme relato do paciente. Manifesta-se por uma atrofia craniofacial que pode afetar parte ou todas as estruturas faciais desde pele, músculo, gordura, tecido ósseo, nervo trigêmeo e até mesmo o parênquima cerebral (PRADO et al., 2011). A SPR pode afetar o sistema nervoso central, dentre as manifestações neurológicas, a cefaleia e os distúrbios convulsivos são os mais comuns. Neuropatias envolvendo vários nervos cranianos (terceiro, quinto, sexto e sétimo), inflamação vascular e destruição do osso que envolve o nervo trigêmeo causam neuralgia trigêmea secundária nesses pacientes, manifestando-se com dor facial crônica geralmente resistente ao tratamento (ARIF et al ., 2020) A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são métodos para o diagnóstico de alterações do SNC, sendo os achados característicos: hipersinal da substância branca em T2 e FLAIR, realce leptomeníngeo e atrofia cerebral, sendo encontrados na ressonância magnética de crânio do paciente. O diagnóstico diferencial inclui doenças que cursam com hemiatrofia cerebral, como a encefalite de Rasmussen e a síndrome de Sturge-Weber, mas nestas não observamos as alterações hemifaciais típicas encontradas na síndrome de Parry-Romberg (PAULA et al., 2014). Comentários finais: O caso relatado e as publicações expostas trazem um diagnóstico bastante raro. Como o envolvimento facial do paciente ainda não afetou significativamente a qualidade de vida do paciente, os profissionais responsáveis pelo caso não prescreveram uma abordagem cirúrgica.
Parry-Romberg syndrome - Case report
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DOI: 10.22533/at.ed.15932823180410
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Palavras-chave: Parry-Romberg; síndrome; hemiface;
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Keywords: Parry-Romberg; syndrome; hemiface;
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Abstract:
Case presentation:
A 25-year-old female referred to the vascular neurology outpatient clinic after hemorrhagic stroke in July 2021. She complained of daily pulsatile headache associated with nausea and left hemicranial location. Besides progressive deformity in the right hemiface.
Physical examination: good general condition, conscious and oriented, afebrile, acyanotic, anicteric and eupneic. Besides left hemiparesis and deformities in the skull, this one being hypotrophy in the right hemiface. Being requested Magnetic Resonance Imaging of skull and subsequently having the confirmation of the diagnosis of Parry-Romberg Syndrome.
Discussion:
The Parry-Romberg Syndrome (PPR) or progressive facial hemiatrophy is a disease of unknown origin, usually develops in the first or second decade of life, prevailing female gender, most often affects only one hemiface, as in the patient's report. It is manifested by a craniofacial atrophy that can affect part or all facial structures from skin, muscle, fat, bone tissue, trigeminal nerve and even the brain parenchyma (PRADO et al., 2011).
The SPR can affect the central nervous system, among the neurological manifestations, headache and seizure disorders are the most common. Neuropathies involving several cranial nerves (the third, fifth, sixth and seventh), vascular inflammation and destruction of the bone surrounding the trigeminal nerve causes secondary trigeminal neuralgia in these patients, manifesting with chronic facial pain that is usually resistant to treatment (ARIF et al., 2020)
Computed tomography and MRI are methods for diagnosing CNS changes, with the characteristic findings being: white matter hypersignal on T2 and FLAIR, leptomeningeal enhancement, and brain atrophy, being found on the patient's skull MRI. The differential diagnosis includes diseases that course with cerebral hemiatrophy, such as Rasmussen's encephalitis and Sturge-Weber syndrome, but in these we did not observe the typical hemifacial changes found in Parry-Romberg syndrome (PAULA et al., 2014).
Final Comments:
The reported case and exposed publications bring a rather rare diagnosis. As the patient's facial involvement has not yet significantly affected the quality of life of the patient, the professionals responsible for the case did not prescribe a surgical approach.
- Carla Beatriz Jales Da Silva
- Mariana Jacob de Castro
- Rafaela Sousa Severo
- Aron Athayde Diniz
- Larissa Russo Ramos
- Luciano Chaves Rocha
- Milena Lins Veiga
- Gabriel Rocha de Souza
- Éric Homero Alburquerque
- Antônio de Matos Lima Neto
