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GALLBLADER PRIMARY LIPOSARCOMA: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

APRESENTAÇÃO DO CASO: O lipossarcoma primário da vesícula biliar é extremamente raro com apenas 5 casos descritos na literatura. Relatamos o caso de paciente feminina, 61 anos, admitida no nosso serviço com quadro dor em hipocôndrio direito há 1 ano, associada a vômitos esporádicos. Ao exame físico apresentava volumosa massa palpável ocupando o quadrante superior direito do abdome. Tomografia computadorizada: volumosa formação expansiva, bem definida, heterogênea, de 21 x 10 cm em topografia da vesícula biliar. À laparotomia exploradora foi identificada e ressecada tumoração (28,5 x 24 x 9 cm) com limites bem definidos em topografia de vesícula biliar. O exame histopatológico: lipossarcoma bem diferenciado pesando 2500 g. Paciente segue em acompanhamento há 3 anos sem recidiva tumoral. DISCUSSÃO: Sarcomas da vesícula biliar são raros e representam cerca de 1,5% de todas as doenças malignas da vesícula biliar. Lipossarcomas são habitualmente descritos em extremidades e retroperitônio, raramente apresenta-se intra-abdominal. A maioria se origina do mesentério e do peritônio, sendo descritos apenas 5 casos em vesícula biliar. Devido a sua raridade, não existe consenso sobre o tratamento adequado. Cirurgia tem sido habitualmente empregada na ausência de doença à distância. Em 1983 foi descrito o primeiro caso de lipossarcoma de vesícula, desde então temos relato na literatura de cinco casos similares. Apenas um teve ressecção alargada com segmentectomia hepática além colecistectomia, sendo no entanto o único com desfecho favorável sem recidiva. Há descrito apenas um paciente submetido a quimioterapia adjuvante, porém evoluiu com metástase e óbito. Dessa forma percebemos que o fator prognóstico mais relevante para sobrevida foi a radicalidade cirúrgica. Porém não há dados disponíveis sobre o papel da ressecção hepática associada e linfadenectomia locorregional. COMENTÁRIOS FINAIS: Descrevemos caso raro de lipossarcoma primário de vesícula biliar submetida a tratamento cirúrgico (ressecção R0) com sobrevida livre de doença após 3 anos de follow up.
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GALLBLADER PRIMARY LIPOSARCOMA: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

  • DOI: 10.22533/at.ed.1593642328085

  • Palavras-chave: Câncer de Vesícula; Lipossarcoma de Vesícula; Tumor de Vesícula

  • Keywords: Gallbladder Cancer; Gallbladder Liposarcoma; Gallbladder Tumor

  • Abstract: CASE PRESENTATION: Primary gallbladder liposarcoma is extremely rare with only 5 cases described in the literature. We report the case of a 61-year-old female patient admitted to our service with right hypochondrium pain for 1 year, associated with sporadic vomiting. On physical examination, she presented a large palpable mass occupying the right upper quadrant of the abdomen. Computed tomography: large, well-defined, heterogeneous expansive 21 x 10 cm formation in gallbladder topography. Exploratory laparotomy identified and resected a tumor (28.5 x 24 x 9 cm) with well-defined limits in gallbladder topography. Histopathological examination: Well-differentiated liposarcoma weighing 2500 g. Patient is in follow-up for 3 years without tumor recurrence. DISCUSSION: Gallbladder sarcomas are rare and represent about 1.5% of all malignant gallbladder diseases. Liposarcomas are usually described in extremities and retroperitoneum, rarely presenting intra-abdominal. Most originate from the mesentery and peritoneum, and only 5 cases are described in the gallbladder. Due to its rarity, there is no consensus on the appropriate treatment. Surgery has usually been employed in the absence of distant disease. In 1983 the first case of gallbladder liposarcoma was described, since then we have reported five similar cases in the literature. Only one had enlarged resection with hepatic segmentectomy in addition to cholecystectomy, being the only one with favorable outcome without recurrence. He has described only one patient undergoing adjuvant chemotherapy, but developed metastasis and death. Thus we realize that the most relevant prognostic factor for survival was surgical radicality. However, no data are available on the role of associated liver resection and locoregional lymphadenectomy. FINAL COMMENTS: We describe a rare case of primary gallbladder liposarcoma submitted to surgical treatment (R0 resection) with disease-free survival after 3 years of follow up.

  • Fernanda Alonso Rodriguez Fleming
  • Jessica Pereira Manso
  • Isaías José de Carvalho Júnior
  • Ketheryn Adna de Souza Almeida
  • Rinaldo Gonçalves da Silva
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