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Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndrome: Imaging Features of a Rare Entity

A síndrome metamérica venosa/arteriovenosa cerebrofacial (CVMS ou CAMS) é um distúrbio de malformação vascular complexo raro, no qual os pacientes podem apresentar múltiplas malformações possíveis envolvendo tecidos moles, estruturas ósseas e estruturas nervosas (Brinjikji et al., 2020). A apresentação clínica depende da localização e extensão da lesão, e a classificação é baseada na origem embriológica da estrutura afetada (Bhattacharya et al., 2001). Este artigo apresenta um caso pediátrico de CVMS com características sobrepostas de duas classificações (CMVS 2 e 3).

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Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndrome: Imaging Features of a Rare Entity

  • DOI: 10.22533/at.ed.1592582229098

  • Palavras-chave: síndrome metamérica arteriovenosa cerebrofacial; anormalidades vasculares; anomalias venosas do desenvolvimento

  • Keywords: cerebrofacial arteriovenous metameric syndrome; vascular abnormalities; developmental venous anomalies

  • Abstract:


    Cerebrofacial venous/arteriovenous metameric syndrome (CVMS or CAMS) is a rare complex vascular malformation disorder, which patients can present with multiple possible malformations involving soft tissue, bone structures, and nerve structures (Brinjikji et al., 2020). The clinical presentation depends on the location and extension of the lesion, and the classification is based on the embryological origin of the affected structure (Bhattacharya et al., 2001). This article presents a pediatric case of CVMS with overlapping features of two classifications (CMVS 2 and 3).

  • Antônio Gomes Lima Junior
  • Carolina Marques Ribeiro Naccarato
  • João Paulo Carmo Rodrigues
  • Carlos Alberto Santillán Vilchez
  • Marcus Duarte de Carvalho
  • Nina Maia Pinheiro Abreu
  • Julliana Melo Gomes
  • Maria Fernanda Lucena Karbage
  • Pablo P.A. Coimbra
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