A Atrofodermia de Pasini e Pierini é uma patologia incomum e restrita ao tegumento. Esta é caracterizada por regiões de atrofia, ou seja, perda de volume e espessura da pele. A condição foi relatada pela primeira vez em 1923 por Pasini que a caracterizou como "atrofodermia idiopática progressiva", após 13 anos Pierini notou que esta poderia estar relacionada com a esclerodermia localizada. A doença em questão apresenta uma maior incidência em indivíduos do sexo feminino, de etnia branca, principalmente em nações europeias e apresenta pico durante a segunda e terceira década de vida, porém já se deu evidências em jovens e idoso, no entanto torna-se importante ressaltar que não se conhece a epidemiologia de forma precisa, tendo em vista que é uma doença rara. A etiologia da atrofodermia ainda não foi bem esclarecida, porém parece ter relação com a infecção causada pela bactéria Borrelia burgdorferi, ademais acredita-se que há associação com fatores genéticos porém ainda não há evidências científicas confirmando tal hipótese. Por ser rara, os tratamentos disponíveis variam, incluindo antibióticos, inibidores tópicos de calcineurina e laser, mas nenhum é considerado completamente eficaz. Este estudo pretende analisar um caso clínico de um paciente adulto com a condição, visando documentar a trajetória clínica e ampliar o conhecimento sobre essa patologia, suas manifestações clínicas e opções terapêuticas.