EPIDERMOLYSIS BULLOSA AS A PREDICTOR FOR SPINOCELLULAR CARCINOMA
A epidermólise bolhosa (EB) consiste em um grupo de genodermatoses heterogêneas raras caracterizado por fragilidade mecânica dos tecidos epiteliais, formação de bolhas ou erosões prototípicas nas membranas mucocutâneas e comprometimento da cicatrização de feridas. A cicatrização não resolvida resulta em fibrose e frequentemente leva a morbidades associadas, incluindo o câncer. Pacientes com EB, expostos a diversas complicações pelo contínuo insulto mecânico ou patológico da pele, têm o Carcinoma Espinocelular Cutâneo (CEC) como a mais temida delas. O objetivo deste estudo foi correlacionar como a epidermólise bolhosa pode ser um fator preditor para o carcinoma de células escamosas, entendendo a patogênese envolvida. Trata de uma revisão integrativa nos anos de 2017 a 2021, com base nos artigos científicos indexados na Biblioteca Virtual de Saúde, sendo utilizados os descritores epidermólise bolhosa, carcinoma e espinocelular separados pelos booleanos “AND”. A busca foi submetida a filtros como texto completo e idioma inglês, e a critérios de seleção, a qual resultou em 8 artigos selecionados para compor o estudo. A EB se divide em quatro tipos: EB simplex (EBS), EB juncional (JEB), EB distrófica (DEB), subdividida em DEB dominante (DDEB) e DEB recessiva (RDEB), e síndrome de Kindler. Especialmente nas variantes JEB e a DEB, a fragilidade da pele leva a complexidades possíveis, como a incidência alarmante de CEC. Diferentemente dos CECs que normalmente ocorrem na população pela exposição ultravioleta crônica, os CECs associados à EB costumam surgir em locais de formação de bolhas, feridas e cicatrizes crônicas na pele. O ciclo repetitivo de dano e reparo do tecido, desenvolvendo uma cicatrização não resolvida, causa deterioração da diferenciação celular e acúmulo de mutações carcinogênicas, potenciais da patogênese. Os CECs podem ser clinicamente difíceis de identificar nos acometidos por EB, pois se assemelham a áreas de feridas e úlceras não malignas. Nos portadores de RDEB, a expressão do gene do fibroblasto é distinta daquela de fibroblastos não RDEB, e essa distinção potencializa a adesão, invasão e crescimento do CEC, por isso a patologia é mais debilitante nesses pacientes, principalmente naqueles que possuem a forma generalizada grave (RDEB-SG). Nesse tipo de EB, os enfermos desenvolvem CEC mais jovens e o risco cumulativo de desenvolvimento aumenta com a idade sendo acompanhado de morte. Já para doentes com outras formas de EB, como na EBS, a tendência ao CEC é menor ou não há risco aumentado, os tumores dos CECs que normalmente ocorrem na população pela exposição ultravioleta crônica, os CECs associados à EB costumam surgir em locais de formação de bolhas, feridas e cicatrizes crônicas na pele. O ciclo repetitivo de dano e reparo do tecido, desenvolvendo uma cicatrização não resolvida, causa deterioração da diferenciação celular e acúmulo de mutações carcinogênicas, potenciais da patogênese. Os CECs podem ser clinicamente difíceis de identificar nos acometidos por EB, pois se assemelham a áreas de feridas e úlceras não malignas. Nos portadores de RDEB, a expressão do gene do fibroblasto é distinta daquela de fibroblastos não RDEB, e essa distinção potencializa a adesão, invasão e crescimento do CEC, por isso a patologia é mais debilitante nesses pacientes, principalmente naqueles que possuem a forma generalizada grave (RDEB-SG). Nesse tipo de EB, os enfermos desenvolvem CEC mais jovens e o risco cumulativo de desenvolvimento aumenta com a idade sendo acompanhado de morte. Já para doentes com outras formas de EB, como na EBS, a tendência ao CEC é menor ou não há risco aumentado, os tumores.
EPIDERMOLYSIS BULLOSA AS A PREDICTOR FOR SPINOCELLULAR CARCINOMA
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DOI: 10.22533/at.ed.1592552221099
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Palavras-chave: Carcinoma de células escamosas, Epidermólise bolhosa, Genodermatoses
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Keywords: Squamous cell carcinoma, Epidermolysis bullosa, Genodermatoses
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Abstract:
Epidermolysis bullosa (EB) is a group of rare heterogeneous genodermatoses characterized by mechanical fragility of epithelial tissues, blistering or prototypical erosions in mucocutaneous membranes, and impaired wound healing. Unresolved scarring results in fibrosis and often leads to associated morbidities, including cancer. Patients with EB, exposed to several complications by the continuous mechanical or pathological insult to the skin, have Cutaneous Squamous Cell Carcinoma (SCC) as the most feared of them. The aim of this study was to correlate how epidermolysis bullosa can be a predictor for squamous cell carcinoma, understanding the pathogenesis involved. It is an integrative review in the years 2017 to 2021, based on scientific articles indexed in the Virtual Health Library, using the descriptors epidermolysis bullosa, carcinoma and squamous cell separated by the Booleans “AND”. The search was submitted to filters such as full text and English language, and to selection criteria, which resulted in 8 articles selected to compose the study. EB is divided into four types: simplex EB (EBS), junctional EB (JEB), dystrophic EB (DEB), subdivided into dominant DEB (DDEB) and recessive DEB (RDEB), and Kindler syndrome. Especially in the JEB and DEB variants, skin fragility leads to possible complexities, such as the alarming incidence of SCC. Unlike the SCCs that normally occur in the population due to chronic ultraviolet exposure, SCCs associated with EB tend to appear at sites of blistering, wounds and chronic scarring on the skin. The repetitive cycle of tissue damage and repair, leading to unresolved scarring, causes deterioration of cell differentiation and accumulation of carcinogenic mutations, potential for pathogenesis. SCCs can be clinically difficult to identify in patients with EB, as they resemble areas of non-malignant wounds and ulcers. In patients with RDEB, the expression of the fibroblast gene is different from that of non-RDEB fibroblasts, and this distinction potentiates the adhesion, invasion and growth of the SCC, so the pathology is more debilitating in these patients, especially in those who have the severe generalized form. (RDEB-SG). In this type of EB, patients develop SCC at a younger age and the cumulative risk of development increases with age and is accompanied by death. As for patients with other forms of EB, as in EBS, the tendency to SCC is lower or there is no increased risk, SCC tumors that normally occur in the population due to chronic ultraviolet exposure, SCCs associated with EB usually arise in sites of formation of blisters, wounds and chronic scars on the skin. The repetitive cycle of tissue damage and repair, leading to unresolved scarring, causes deterioration of cell differentiation and accumulation of carcinogenic mutations, potential for pathogenesis. SCCs can be clinically difficult to identify in patients with EB, as they resemble areas of non-malignant wounds and ulcers. In patients with RDEB, the expression of the fibroblast gene is different from that of non-RDEB fibroblasts, and this distinction potentiates the adhesion, invasion and growth of the SCC, so the pathology is more debilitating in these patients, especially in those who have the severe generalized form. (RDEB-SG). In this type of EB, patients develop SCC at a younger age and the cumulative risk of development increases with age and is accompanied by death. For patients with other forms of EB, as in EBS, the tendency to SCC is lower or there is no increased risk, the tumors.
- Anna Gabriela Figueiredo de Almeida
- Ana Raissa de Melo Andrada Loureiro
- Andressa Lisboa de Carvalho Facundo
- Izadora Barbosa Mendes
- Manuelli Monteiro Meira Bastos
- Mariana Cordeiro de Souza
- Mayanna Meneses Xavier de Melo
- Melissa Soares de Queiroz Rabelo Dias
- Roberta Gracielle Amorim de Queiroz
- Victor de França Oliveira
- Yanne Moreira Leite Loureiro
